天皰瘡患者通過規(guī)范治療多數(shù)可獲得長期生存，生存期與疾病分型、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制密切相關(guān)。
1、疾病分型與預(yù)后差異：
尋常型天皰瘡若不及時(shí)治療可能危及生命，但早期使用糖皮質(zhì)激素后5年生存率可達(dá)90%以上。落葉型天皰瘡預(yù)后較好，多數(shù)患者通過藥物控制可維持正常壽命。副腫瘤性天皰瘡生存期受原發(fā)腫瘤影響較大，需同步進(jìn)行抗腫瘤治療。
2、關(guān)鍵治療措施：
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)用藥，常聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤控制病情。生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例效果顯著。治療期間需定期監(jiān)測血糖、血壓及骨密度，預(yù)防激素副作用。創(chuàng)面護(hù)理需使用無菌敷料，合并感染時(shí)及時(shí)使用抗生素。
3、并發(fā)癥管理要點(diǎn)：
皮膚大面積破潰時(shí)易繼發(fā)敗血癥，需警惕發(fā)熱等感染征象。長期大劑量激素可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、糖尿病等代謝異常。吞咽困難提示可能累及食管黏膜，需通過胃鏡評估后調(diào)整流質(zhì)飲食。
患者需保持高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng)面愈合，每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.5g/kg體重。室內(nèi)濕度維持在50%-60%減少皮膚脫屑，穿著純棉衣物避免摩擦。每周3次30分鐘低強(qiáng)度運(yùn)動如散步可改善心肺功能，但需避開皮損部位。定期復(fù)診調(diào)整用藥方案，通過血清抗體檢測評估病情活動度，心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒。
