多囊肝多數(shù)情況下無需手術(shù)治療。治療方案需根據(jù)囊腫大小、癥狀嚴重程度及并發(fā)癥風險綜合評估，主要干預(yù)措施包括定期監(jiān)測、對癥治療和手術(shù)干預(yù)。
囊腫直徑小于5厘米且無臨床癥狀時，建議每6-12個月進行超聲隨訪。日常需避免劇烈運動以防囊腫破裂，限制高蛋白飲食可減緩囊腫增長。合并高血壓者可選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制血壓。
當出現(xiàn)壓迫癥狀或并發(fā)癥時需醫(yī)療干預(yù)。肝區(qū)脹痛可考慮超聲引導(dǎo)下穿刺抽液，反復(fù)感染者需聯(lián)用頭孢曲松與甲硝唑抗感染。合并膽道梗阻時推薦腹腔鏡開窗術(shù)，嚴重肝功能損害者可能需肝移植評估。
囊腫進展迅速或懷疑惡變是明確手術(shù)指征。腹腔鏡去頂減壓術(shù)適用于多發(fā)性大囊腫，肝臟部分切除術(shù)針對局限性巨大囊腫。術(shù)后需監(jiān)測肝功能及電解質(zhì)平衡，警惕膽汁漏和腹腔感染。
妊娠期或凝血功能障礙患者需個體化評估。極少數(shù)情況下，多囊肝合并多囊腎且腎功能衰竭時，需肝腎聯(lián)合移植。建議所有患者每3個月復(fù)查肝功能及腹部影像學。
