先天性耳聾的治療效果取決于具體病因和聽力損失程度，部分患者通過早期干預(yù)可顯著改善聽力。先天性耳聾的治療方法主要有人工耳蝸植入、助聽器使用、聽覺言語訓(xùn)練、藥物治療、手術(shù)治療等。
1、人工耳蝸植入
人工耳蝸植入是重度至極重度感音神經(jīng)性耳聾的主要治療手段，適用于耳蝸毛細(xì)胞損傷但聽神經(jīng)功能尚存的患者。該裝置通過電刺激直接激活聽神經(jīng)，需配合術(shù)后長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練。手術(shù)最佳年齡為1-3歲，可最大限度促進(jìn)語言發(fā)育。術(shù)后需定期調(diào)試設(shè)備并監(jiān)測(cè)聽覺皮層發(fā)育情況。
2、助聽器使用
助聽器適用于輕中度傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性耳聾，能放大環(huán)境聲音改善言語識(shí)別。數(shù)字編程助聽器可根據(jù)聽力曲線個(gè)性化調(diào)節(jié)，骨導(dǎo)式助聽器適用于外耳道閉鎖患者。需在專業(yè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行聽力評(píng)估后驗(yàn)配，并定期隨訪調(diào)整參數(shù)。嬰幼兒使用需配合聽覺訓(xùn)練以促進(jìn)中樞發(fā)育。
3、聽覺言語訓(xùn)練
聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練是所有干預(yù)措施的基礎(chǔ)配套治療，通過強(qiáng)化聽覺刺激促進(jìn)大腦皮層重塑。內(nèi)容包括聲音辨識(shí)、語音分辨、語言表達(dá)等系統(tǒng)訓(xùn)練，需由專業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)。早期開始訓(xùn)練可幫助患兒建立接近正常的語言能力，家長(zhǎng)需堅(jiān)持每日進(jìn)行家庭強(qiáng)化訓(xùn)練。
4、藥物治療
部分代謝性或感染性耳聾可采用藥物治療，如細(xì)菌性腦膜炎后耳聾需用注射用頭孢曲松鈉抗感染，先天性梅毒耳聾用注射用芐星青霉素。突發(fā)性耳聾可試用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，注意監(jiān)測(cè)肝腎功能及過敏反應(yīng)。
5、手術(shù)治療
傳導(dǎo)性耳聾可通過鼓室成形術(shù)、鐙骨手術(shù)等恢復(fù)傳音結(jié)構(gòu)功能，外耳道成形術(shù)解決外耳畸形。部分內(nèi)耳畸形患者可行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)。手術(shù)需結(jié)合影像學(xué)評(píng)估選擇合適術(shù)式，術(shù)后需預(yù)防感染并定期評(píng)估聽力改善情況。復(fù)雜病例可能需多次分期手術(shù)。
先天性耳聾患兒應(yīng)定期進(jìn)行聽力篩查和發(fā)育評(píng)估，6個(gè)月內(nèi)確診并開始干預(yù)效果最佳。家長(zhǎng)需創(chuàng)造豐富的語言環(huán)境，避免長(zhǎng)時(shí)間噪聲暴露，保證充足營養(yǎng)特別是鋅和維生素A的攝入。建議選擇專業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)訓(xùn)練，定期復(fù)查聽力并調(diào)整干預(yù)方案，部分遺傳性耳聾患者可考慮基因治療等前沿技術(shù)。
