原發(fā)性膽汁性肝硬化可能由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝細胞損傷等原因引起，可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類藥物等方式治療。
1、自身免疫異常：
免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肝內小膽管上皮細胞是核心發(fā)病機制。血清抗線粒體抗體陽性率達95%，可伴隨皮膚瘙癢、疲勞等非特異性癥狀。早期使用免疫調節(jié)劑可能延緩疾病進展。
2、遺傳易感性：
HLA-DR8等基因位點與發(fā)病相關，女性發(fā)病率是男性的10倍?；颊咭患売H屬患病風險增加，多表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高?；驒z測有助于高危人群篩查。
3、環(huán)境觸發(fā)因素：
化學毒物接觸或反復尿路感染可能誘發(fā)免疫異常。某些地區(qū)發(fā)病率顯著增高，患者常合并干燥綜合征。避免有害物質暴露可降低風險。
4、膽汁淤積損傷：
膽管破壞導致膽汁酸蓄積，可能與白細胞介素12信號通路異常有關。典型癥狀包括黃疸、脂肪瀉，皮膚可見黃色瘤。考來烯胺可緩解膽汁酸毒性。
5、肝纖維化進展：
持續(xù)炎癥激活星狀細胞，膠原沉積形成橋接纖維化。門靜脈高壓時出現(xiàn)腹水、食管靜脈曲張，肝移植是終末期有效治療手段。
患者需堅持低脂高蛋白飲食，適量補充維生素A/D/E/K。每周3次30分鐘步行鍛煉有助于維持肌肉量，避免使用肝毒性藥物。定期監(jiān)測肝功能、超聲彈性成像評估纖維化程度，出現(xiàn)嘔血或意識模糊需立即急診處理。
