頸動脈體瘤是一種起源于頸動脈體化學(xué)感受器的罕見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,多為良性,生長緩慢,主要表現(xiàn)為頸部無痛性腫塊、聲音嘶啞或吞咽困難。
1、發(fā)病機(jī)制
頸動脈體位于頸總動脈分叉處,負(fù)責(zé)感知血液中氧氣和二氧化碳濃度。當(dāng)該部位細(xì)胞異常增殖時可能形成腫瘤,具體病因尚不明確,可能與慢性缺氧、高原居住史或遺傳因素有關(guān)。部分患者存在家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征基因突變。
2、典型癥狀
早期多表現(xiàn)為頸部下頜角后方無痛性包塊,質(zhì)地較硬且可左右移動。隨著腫瘤增大可能壓迫鄰近結(jié)構(gòu),出現(xiàn)霍納綜合征眼瞼下垂、瞳孔縮小、舌下神經(jīng)麻痹導(dǎo)致伸舌偏斜,或迷走神經(jīng)受壓引發(fā)聲帶麻痹、飲水嗆咳等癥狀。惡性病例可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
3、診斷方法
頸部超聲可初步評估腫塊性質(zhì),增強(qiáng)CT或MRI能清晰顯示腫瘤與頸動脈的關(guān)系。數(shù)字減影血管造影可觀察腫瘤血供情況。確診需依靠術(shù)后病理檢查,特征性表現(xiàn)為主細(xì)胞和支持細(xì)胞構(gòu)成的器官樣結(jié)構(gòu),免疫組化染色顯示嗜鉻粒蛋白陽性。
4、治療原則
手術(shù)完整切除是主要治療方式,但需根據(jù)腫瘤大小和包繞血管程度選擇術(shù)式。小型腫瘤可采用單純剝離術(shù),包繞頸動脈超過180度的腫瘤可能需要血管重建。術(shù)前栓塞可減少術(shù)中出血。放射治療適用于無法手術(shù)的高危患者,可控制腫瘤生長。
5、預(yù)后管理
良性腫瘤完全切除后復(fù)發(fā)概率低,建議術(shù)后每年進(jìn)行頸部影像學(xué)復(fù)查。惡性病例需長期隨訪監(jiān)測轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后出現(xiàn)腦神經(jīng)損傷癥狀可配合康復(fù)治療,聲帶麻痹患者需語言訓(xùn)練。避免劇烈頸部活動,控制高血壓等心血管危險因素。
日常應(yīng)注意避免頸部受壓或外傷,戒煙限酒以減少血管刺激。出現(xiàn)新發(fā)頸部腫塊或聲音改變應(yīng)及時就診,術(shù)后患者應(yīng)定期監(jiān)測血壓和神經(jīng)功能。飲食宜清淡,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)組織修復(fù),避免攝入含酪胺食物如奶酪、腌制品等可能誘發(fā)高血壓危象。適度進(jìn)行頸部柔韌性鍛煉,但需避免突然轉(zhuǎn)頭等危險動作。