過敏性紫癜Henoch-Sch?nlein purpura，HSP存在一定遺傳傾向，但并非直接遺傳性疾病。多數(shù)情況下，該病由環(huán)境因素與免疫異常共同觸發(fā)，遺傳因素僅增加易感性。
遺傳易感性與環(huán)境因素的交互作用：
過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制涉及免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的小血管炎。研究發(fā)現(xiàn)，攜帶HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*11等特定基因型的人群發(fā)病率略高，提示遺傳背景可能影響免疫應(yīng)答強(qiáng)度。但家族聚集病例僅占5%-10%，多數(shù)患者無明確家族史。環(huán)境誘因如鏈球菌感染、藥物或食物過敏等仍是主要觸發(fā)因素。
疾病特征與遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：
典型臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎炎。若一級(jí)親屬中有自身免疫病史如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，子女患病風(fēng)險(xiǎn)可能提高2-3倍。建議高風(fēng)險(xiǎn)家庭關(guān)注兒童反復(fù)出現(xiàn)的皮膚瘀斑、血尿等癥狀，及時(shí)進(jìn)行尿常規(guī)和血清IgA檢測。
預(yù)防與日常管理建議：
保持居住環(huán)境清潔，避免接觸已知過敏原；加強(qiáng)呼吸道感染防護(hù)，接種流感疫苗；均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素C以增強(qiáng)血管韌性。出現(xiàn)疑似癥狀時(shí)需限制劇烈運(yùn)動(dòng)，選擇寬松衣物減少皮膚摩擦，并記錄癥狀變化供醫(yī)生參考
該病急性期需通過臥床休息、抗組胺藥物緩解癥狀，嚴(yán)重腎炎患者可能需糖皮質(zhì)激素治療。盡管多數(shù)兒童預(yù)后良好，但定期隨訪腎功能至關(guān)重要。遺傳咨詢可幫助高風(fēng)險(xiǎn)家庭了解疾病特征，但無需過度擔(dān)憂。
