落葉型天皰瘡主要表現(xiàn)為皮膚松弛性水皰、糜爛、結(jié)痂及鱗屑脫落。典型癥狀包括水皰易破裂、尼氏征陽性、廣泛性表皮剝脫，可能伴隨瘙癢或灼熱感，嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)感染。
1、水皰特征：
早期表現(xiàn)為薄壁松弛性水皰，多出現(xiàn)在紅斑基礎(chǔ)上，皰液清亮。水皰極易破裂形成糜爛面，因表皮內(nèi)裂隙位于顆粒層或角層下，皰壁較尋常型天皰瘡更脆弱。好發(fā)于頭面、胸背等皮脂溢出部位，但可泛發(fā)全身。
2、尼氏征陽性：
輕壓水皰邊緣可見皰液向周圍表皮擴(kuò)展，或摩擦外觀正常皮膚可誘發(fā)表皮剝脫。這是天皰瘡的特征性表現(xiàn)，因自身抗體攻擊橋粒芯蛋白導(dǎo)致表皮細(xì)胞間黏附喪失。尼氏征陽性率可達(dá)90%以上。
3、鱗屑結(jié)痂：
水皰破裂后形成大片糜爛面，滲出液與角質(zhì)混合形成黃褐色痂皮。由于角質(zhì)形成細(xì)胞持續(xù)脫落，皮損表面覆蓋大量葉片狀鱗屑，呈現(xiàn)"落葉"樣外觀。痂皮脫落后遺留暫時(shí)性色素沉著。
4、黏膜受累：
約20%患者伴口腔黏膜損害，表現(xiàn)為頰黏膜、牙齦等處的淺表糜爛。與尋常型天皰瘡不同，落葉型較少出現(xiàn)嚴(yán)重黏膜病變。眼結(jié)膜、鼻黏膜及生殖器黏膜偶見受累，但通常癥狀較輕。
5、全身癥狀：
皮損廣泛時(shí)可出現(xiàn)低熱、乏力等全身反應(yīng)。由于皮膚屏障破壞，易繼發(fā)金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染，表現(xiàn)為膿皰、蜂窩織炎。嚴(yán)重者可能發(fā)生敗血癥、低蛋白血癥等并發(fā)癥。
患者需保持皮膚清潔，避免搔抓導(dǎo)致皮損擴(kuò)散。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，沐浴時(shí)水溫不宜過高。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入，如雞蛋、魚肉等促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，限制辛辣刺激食物。皮損滲出期可短期使用生理鹽水濕敷，恢復(fù)期加強(qiáng)保濕護(hù)理。出現(xiàn)發(fā)熱、膿性分泌物等感染征象時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
