神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能由遺傳因素、激素分泌異常、慢性炎癥刺激、基因突變、環(huán)境致癌物暴露等原因引起,可通過手術(shù)切除、靶向藥物治療、生長抑素類似物注射、介入治療、放射性核素治療等方式干預(yù)。
1、遺傳因素:
部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或2型相關(guān),這類患者存在MEN1、RET等基因突變。建議有家族史者定期進行血清嗜鉻粒蛋白A檢測和影像學(xué)篩查,必要時通過基因檢測明確風(fēng)險。
2、激素分泌異常:
腫瘤細(xì)胞異常分泌5-羥色胺、胰島素等活性物質(zhì),可能導(dǎo)致類癌綜合征或低血糖發(fā)作。針對功能性腫瘤可使用奧曲肽、蘭瑞肽等生長抑素類似物控制激素分泌,非功能性腫瘤以病灶清除為主。
3、慢性炎癥刺激:
長期胃酸反流或慢性萎縮性胃炎可能誘發(fā)胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,幽門螺桿菌感染與Ⅰ型胃NET發(fā)生相關(guān)。內(nèi)鏡監(jiān)測聯(lián)合質(zhì)子泵抑制劑治療可降低惡變風(fēng)險,重度異型增生需行內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)。
4、基因突變:
DAXX/ATRX、TSC2等基因缺失與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進展相關(guān),這類腫瘤通常表現(xiàn)為腹痛、黃疸或消化道出血。分子靶向治療可選擇依維莫司、舒尼替尼,肝轉(zhuǎn)移灶可考慮選擇性內(nèi)放射治療。
5、環(huán)境致癌物暴露:
長期接觸石棉或砷化物可能增加肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤風(fēng)險,典型癥狀包括咳嗽、咯血。局限期病變采用肺葉切除術(shù),廣泛期小細(xì)胞型可聯(lián)合依托泊苷+順鉑化療與PD-1抑制劑免疫治療。
日常需保持低脂高纖維飲食,適量攝入三文魚、亞麻籽等富含ω-3脂肪酸食物;避免酒精及腌制食品刺激。每周進行150分鐘中等強度有氧運動如快走、游泳,術(shù)后患者應(yīng)循序漸進恢復(fù)肌力訓(xùn)練。定期復(fù)查血清NSE、ProGRP等腫瘤標(biāo)志物,功能性腫瘤患者需監(jiān)測24小時尿5-HIAA水平變化。