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兒童重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞、晨輕暮重、眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難等癥狀。該病屬于自身免疫性疾病,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。

1、骨骼肌易疲勞:患兒活動(dòng)后肌肉無(wú)力感明顯加重,休息后緩解。可能與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān),需避免過(guò)度運(yùn)動(dòng),必要時(shí)使用新斯的明等藥物改善癥狀。

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潑尼松 生產(chǎn)廠家:華中藥業(yè)股份有限公司 功能主治:主要用于過(guò)敏性與炎癥性疾病。 用法用量:1.補(bǔ)充替代治療法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情穩(wěn)定后酌減。4.過(guò)敏性疾?。好咳?0-40mg,癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應(yīng):一般術(shù)前1-2天開(kāi)始每日口服100mg,術(shù)后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等:每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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2、晨輕暮重:肌無(wú)力癥狀在清晨較輕,傍晚逐漸加重。這與全天肌肉重復(fù)使用后神經(jīng)遞質(zhì)耗竭有關(guān),建議午間安排休息,采用溴吡斯的明進(jìn)行對(duì)癥治療。

3、眼瞼下垂:?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法抬起。提上瞼肌受累時(shí)需警惕重癥肌無(wú)力危象,可短期應(yīng)用潑尼松,嚴(yán)重者考慮胸腺切除術(shù)。

4、復(fù)視:視物重影常見(jiàn)于眼球運(yùn)動(dòng)肌群受累。需進(jìn)行冰敷試驗(yàn)鑒別,配合免疫球蛋白靜脈注射,避免駕駛等需立體視功能的活動(dòng)。

5、吞咽困難:咀嚼肌和咽喉肌無(wú)力導(dǎo)致進(jìn)食障礙。易引發(fā)吸入性肺炎,建議采用濃稠流質(zhì)飲食,必要時(shí)通過(guò)血漿置換快速清除抗體。

患兒日常需保證高蛋白飲食如雞蛋、魚肉,避免劇烈跑跳等運(yùn)動(dòng)。護(hù)理時(shí)注意記錄癥狀波動(dòng)情況,定期復(fù)查乙酰膽堿受體抗體滴度。天氣變化時(shí)注意預(yù)防感染,疫苗接種前需咨詢神經(jīng)科醫(yī)師。

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