兒童重癥肌無(wú)力主要分為眼肌型、全身型和先天性肌無(wú)力綜合征三種類型。眼肌型主要表現(xiàn)為眼瞼下垂和復(fù)視；全身型可累及四肢、呼吸肌等；先天性肌無(wú)力綜合征與基因突變相關(guān)，多在嬰兒期發(fā)病。
1、眼肌型
眼肌型重癥肌無(wú)力是兒童最常見(jiàn)類型，病變局限于眼部肌肉。典型表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重，可能伴隨眼球活動(dòng)受限導(dǎo)致的復(fù)視。該類型患兒血清乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性率較低，部分病例可通過(guò)新斯的明試驗(yàn)確診。治療以膽堿酯酶抑制劑為主，多數(shù)預(yù)后良好，但約兩成患兒可能進(jìn)展為全身型。
2、全身型
全身型重癥肌無(wú)力除眼部癥狀外，還會(huì)影響面部、咽喉、四肢及呼吸肌群?；純嚎赡艹霈F(xiàn)咀嚼吞咽困難、表情淡漠、抬頭無(wú)力、行走易疲勞等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生肌無(wú)力危象導(dǎo)致呼吸衰竭。此類型與胸腺異常關(guān)系密切，約15%患兒合并胸腺瘤。需聯(lián)合免疫抑制劑治療，危象發(fā)作時(shí)需血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。
3、先天性肌無(wú)力綜合征
先天性肌無(wú)力綜合征屬于遺傳性神經(jīng)肌肉接頭疾病，由突觸前膜、突觸間隙或突觸后膜相關(guān)蛋白基因突變引起。新生兒期即可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、哭聲微弱、全身肌張力低下等癥狀。該類型對(duì)膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)差異較大，部分亞型需使用3，4-二氨基吡啶等特殊治療?；驒z測(cè)是確診金標(biāo)準(zhǔn)，需與脊髓性肌萎縮癥等遺傳病鑒別。
兒童重癥肌無(wú)力患者需保證充足休息，避免感染和過(guò)度疲勞。飲食應(yīng)提供高蛋白、高維生素食物，吞咽困難者可選擇糊狀飲食。定期監(jiān)測(cè)呼吸功能和肌力變化，接種疫苗前需咨詢?？票苊馐褂冒被擒疹惪股氐燃又丶o(wú)力藥物，體育鍛煉應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下循序漸進(jìn)進(jìn)行。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別肌無(wú)力危象先兆，如呼吸困難、咳痰無(wú)力等癥狀需立即就醫(yī)。
