腎上腺皮質(zhì)癌的確診需要通過影像學(xué)檢查、激素檢測、病理活檢等多種方法綜合判斷。主要診斷方式有腎上腺CT掃描、磁共振成像、24小時尿游離皮質(zhì)醇測定、地塞米松抑制試驗、手術(shù)切除后病理檢查。
1、影像學(xué)檢查
腎上腺CT掃描是首選檢查方法,能清晰顯示腫瘤大小、形態(tài)及周圍組織侵犯情況。增強CT可觀察腫瘤血供特點,典型表現(xiàn)包括不均勻強化、壞死灶及鈣化。磁共振成像對軟組織分辨率更高,有助于判斷腫瘤與血管的關(guān)系。當(dāng)懷疑轉(zhuǎn)移時,需進行胸部CT或全身PET-CT檢查評估遠處轉(zhuǎn)移灶。
2、激素檢測
24小時尿游離皮質(zhì)醇測定是評估皮質(zhì)醇分泌的金標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)功能性腫瘤患者數(shù)值顯著升高。血漿促腎上腺皮質(zhì)激素水平降低有助于鑒別ACTH依賴性庫欣綜合征。地塞米松抑制試驗中,大劑量地塞米松無法抑制皮質(zhì)醇分泌提示腎上腺源性病變。部分患者需檢測醛固酮、雄激素等其它腎上腺激素水平。
3、病理活檢
經(jīng)皮穿刺活檢適用于無法手術(shù)的疑似轉(zhuǎn)移病例,但存在腫瘤播散風(fēng)險。手術(shù)切除后病理檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn),需觀察腫瘤細胞異型性、核分裂象、血管侵犯等惡性特征。免疫組化檢測抑制素A、黑色素A等標(biāo)志物可輔助診斷。根據(jù)Weiss評分系統(tǒng),符合3項以上標(biāo)準(zhǔn)可確診惡性腫瘤。
4、鑒別診斷
需與腎上腺腺瘤、嗜鉻細胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等鑒別。腎上腺腺瘤通常小于4厘米且激素分泌正常。嗜鉻細胞瘤患者多有陣發(fā)性高血壓,尿兒茶酚胺代謝物升高。轉(zhuǎn)移癌多有原發(fā)腫瘤病史,常見于肺癌、乳腺癌等。影像學(xué)上轉(zhuǎn)移灶多表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺腫塊。
5、分期評估
確診后需進行TNM分期評估,包括腫瘤大小、局部浸潤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移情況。I期腫瘤局限于腎上腺且小于5厘米,IV期出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。分期結(jié)果直接影響治療方案選擇,早期患者首選手術(shù)切除,晚期需考慮靶向治療或米托坦治療。
腎上腺皮質(zhì)癌患者確診后應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運動導(dǎo)致腫瘤破裂。飲食需控制鈉鹽攝入,功能性腫瘤患者每日食鹽量不超過5克。術(shù)后患者應(yīng)定期復(fù)查激素水平和影像學(xué)檢查,監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、體重驟降等癥狀時需及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解患者對惡性腫瘤的恐懼情緒,建議家屬共同參與治療決策。