腺樣囊性癌的治療效果與腫瘤分期、發(fā)生部位及治療方式密切相關(guān)。早期局限性病灶通過規(guī)范治療可實(shí)現(xiàn)長期生存，晚期轉(zhuǎn)移性患者則以控制病情進(jìn)展為目標(biāo)。
腺樣囊性癌的治療效果主要受三方面因素影響。腫瘤分期是核心因素，Ⅰ-Ⅱ期患者5年生存率可達(dá)70%-90%，而Ⅳ期患者降至30%以下。手術(shù)徹底切除是根治關(guān)鍵，腮腺區(qū)腫瘤切除聯(lián)合面神經(jīng)解剖的成功率顯著高于頜下腺病灶。放射治療對(duì)術(shù)后殘留病灶效果明確，質(zhì)子治療對(duì)顱底病灶具有劑量分布優(yōu)勢。
規(guī)范化的多學(xué)科診療能顯著改善預(yù)后。手術(shù)切除需保證足夠安全緣，腮腺區(qū)腫瘤建議采用改良根治性切除。術(shù)后放療劑量通常需達(dá)到60-66Gy，對(duì)神經(jīng)周圍侵犯者應(yīng)擴(kuò)大照射范圍。靶向藥物如阿帕替尼對(duì)晚期患者顯示一定療效，客觀緩解率約15%-20%。
疾病管理需注意三個(gè)特殊表現(xiàn)。嗜神經(jīng)侵襲是其特征，三叉神經(jīng)、面神經(jīng)最常受累，表現(xiàn)為進(jìn)行性麻木或面癱。肺轉(zhuǎn)移進(jìn)展緩慢，可帶瘤生存數(shù)年。遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)持續(xù)存在，需堅(jiān)持10年以上隨訪。
病理亞型影響預(yù)后，篩狀型5年生存率約75%，實(shí)體型僅45%?；驒z測顯示MYB-NFIB融合陽性者可能對(duì)靶向治療更敏感。建議確診后盡快進(jìn)行MDT會(huì)診，頭頸外科、放療科、腫瘤內(nèi)科共同制定個(gè)體化方案。
