天皰瘡可能由自身免疫異常、遺傳因素、藥物誘發(fā)、感染刺激、腫瘤相關(guān)等原因引起，可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、血漿置換、生物靶向治療、局部創(chuàng)面護(hù)理等方式干預(yù)。

1、免疫紊亂：天皰瘡屬于自身免疫性大皰病，患者體內(nèi)產(chǎn)生針對橋粒芯蛋白的IgG抗體，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。臨床表現(xiàn)為松弛性水皰、尼氏征陽性。治療需系統(tǒng)性使用潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素控制炎癥反應(yīng)。

2、遺傳傾向：HLA-DRB1*04等位基因攜帶者發(fā)病率顯著增高。這類患者發(fā)病年齡較早，可能伴隨其他自身免疫疾病。除激素治療外，需聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素等免疫抑制劑維持治療。

3、藥物誘發(fā)：青霉胺、卡托普利等含巰基藥物可能誘發(fā)天皰瘡樣皮疹。停藥后癥狀多可緩解，嚴(yán)重者需短期應(yīng)用小劑量潑尼松。用藥前應(yīng)詳細(xì)詢問藥物過敏史。

4、感染因素：單純皰疹病毒、EB病毒感染可能激活自身免疫反應(yīng)。急性期需進(jìn)行抗病毒治療，同時(shí)監(jiān)測補(bǔ)體C3、C4水平。合并感染時(shí)避免使用環(huán)磷酰胺等強(qiáng)效免疫抑制劑。

5、腫瘤相關(guān)：胸腺瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤可伴發(fā)副腫瘤性天皰瘡。這類患者需優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤，皮膚損傷對常規(guī)治療反應(yīng)較差。利妥昔單抗對部分難治性病例有效。

患者需保持低鹽高蛋白飲食，每日攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白不少于1.5g/kg體重。創(chuàng)面護(hù)理使用生理鹽水濕敷后涂抹莫匹羅星軟膏，避免使用酒精等刺激性消毒劑。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行太極拳、八段錦等柔緩運(yùn)動(dòng)，每周3-5次、每次不超過30分鐘。定期監(jiān)測血壓血糖，長期服用激素者每半年進(jìn)行骨密度檢查。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整用藥方案。