類(lèi)天皰瘡是一種以皮膚水皰為主要表現(xiàn)的自身免疫性大皰性疾病，特點(diǎn)包括慢性病程、對(duì)稱分布緊張性水皰、基底膜帶IgG/C3沉積。主要臨床特征有表皮下水皰形成、尼氏征陰性、好發(fā)于四肢屈側(cè)及軀干。
1、水皰特征：
類(lèi)天皰瘡的典型皮損為直徑1-3厘米的緊張性大皰，皰壁厚不易破裂，皰液清亮。與天皰瘡不同，尼氏征外力推壓水皰邊緣無(wú)表皮剝離現(xiàn)象呈陰性。水皰消退后常遺留色素沉著，較少形成瘢痕。
2、分布特點(diǎn)：
皮損多對(duì)稱分布于四肢屈側(cè)如腋窩、腹股溝、腹部及大腿內(nèi)側(cè)。約10%-30%患者伴有口腔黏膜損害，但較天皰瘡輕微，表現(xiàn)為小水皰或糜爛，極少累及其他黏膜。
3、免疫特征：
直接免疫熒光顯示基底膜帶IgG和C3線狀沉積，這是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。約70%患者血清中可檢測(cè)到抗BP180或BP230抗體，抗體滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)。
4、病程特點(diǎn)：
疾病呈慢性遷延性，自然病程可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。老年患者更易復(fù)發(fā)，部分病例在治療后可長(zhǎng)期緩解。疾病活動(dòng)期常伴明顯瘙癢，但全身癥狀較輕。
5、組織病理：
組織學(xué)可見(jiàn)表皮下水皰形成，真皮乳頭層內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡觀察顯示水皰位于基底膜透明板下方，錨纖維數(shù)量減少。
類(lèi)天皰瘡患者需保持皮膚清潔，避免搔抓導(dǎo)致繼發(fā)感染。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，沐浴時(shí)水溫不宜過(guò)高。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入以促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和鋅。急性期限制劇烈運(yùn)動(dòng)，恢復(fù)期可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動(dòng)。定期隨訪監(jiān)測(cè)藥物副作用，特別是長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者需關(guān)注骨質(zhì)疏松和血糖變化。
