尋常型天皰瘡主要表現(xiàn)為皮膚黏膜水皰、糜爛和結(jié)痂,典型癥狀包括松弛性水皰、尼氏征陽(yáng)性、口腔黏膜損害、皮膚疼痛和繼發(fā)感染。
1、松弛性水皰:
水皰壁薄易破,皰液清亮或渾濁,多出現(xiàn)在外觀正常的皮膚或紅斑基礎(chǔ)上。水皰破裂后形成糜爛面,滲出明顯,愈合緩慢。好發(fā)于頭面、胸背等摩擦部位,也可泛發(fā)全身。
2、尼氏征陽(yáng)性:
輕擦水皰周圍正常皮膚可出現(xiàn)表皮剝脫,或推壓水皰頂部使皰液向周圍擴(kuò)散。這是天皰瘡特征性表現(xiàn),由表皮細(xì)胞間黏附蛋白抗體導(dǎo)致棘層松解引起。
3、口腔黏膜損害:
超過(guò)半數(shù)患者首發(fā)癥狀為口腔黏膜糜爛,常見(jiàn)于頰黏膜、牙齦和軟腭。糜爛面疼痛明顯,影響進(jìn)食,愈合后可能形成瘢痕。嚴(yán)重者可累及咽喉、食管等部位。
4、皮膚疼痛:
水皰破潰后裸露的糜爛面伴有燒灼樣疼痛,接觸衣物或摩擦?xí)r加劇。疼痛程度與皮損面積相關(guān),大面積糜爛可導(dǎo)致劇烈疼痛甚至影響睡眠。
5、繼發(fā)感染:
皮膚屏障破壞后易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染,表現(xiàn)為糜爛面膿性分泌物、周圍紅腫、發(fā)熱等。金黃色葡萄球菌和鏈球菌是常見(jiàn)病原體,嚴(yán)重感染可能引發(fā)敗血癥。
患者需保持創(chuàng)面清潔干燥,穿著寬松棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食選擇高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)食物,避免辛辣刺激。皮損未控制前不宜劇烈運(yùn)動(dòng),沐浴時(shí)水溫不宜過(guò)高。出現(xiàn)發(fā)熱、皮損迅速擴(kuò)散等表現(xiàn)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素者需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度。