皮膚淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要分為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤CTCL和皮膚B細(xì)胞淋巴瘤CBCL兩大類(lèi)。皮膚淋巴瘤的典型表現(xiàn)包括皮膚紅斑、斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤,可能伴隨瘙癢、脫屑或潰瘍。
皮膚淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制可能與免疫系統(tǒng)異常、慢性炎癥刺激、病毒感染如EB病毒及遺傳因素有關(guān)。早期病變常表現(xiàn)為局限性紅斑或濕疹樣皮損,易被誤診為皮炎;進(jìn)展期可出現(xiàn)浸潤(rùn)性斑塊或腫塊;晚期可能累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。
診斷需結(jié)合皮膚活檢、免疫組化及分子遺傳學(xué)檢測(cè)。治療方式根據(jù)分型和分期選擇,早期可采用局部治療如糖皮質(zhì)激素、光療窄譜UVB或PUVA;中晚期需系統(tǒng)治療,如干擾素、維A酸類(lèi)藥物貝沙羅汀、化療吉西他濱或靶向治療如抗CD30單抗。罕見(jiàn)侵襲性病例需聯(lián)合放療或造血干細(xì)胞移植。
皮膚淋巴瘤的預(yù)后差異較大,蕈樣肉芽腫MF等低度惡性類(lèi)型進(jìn)展緩慢,而原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤等高度惡性類(lèi)型需積極干預(yù)。定期皮膚科隨訪和全身評(píng)估對(duì)監(jiān)測(cè)病情至關(guān)重要。