腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是指腎上腺皮質(zhì)分泌的激素不足導(dǎo)致的一系列臨床綜合征，主要表現(xiàn)為乏力、皮膚色素沉著、低血壓等。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，主要由腎上腺皮質(zhì)破壞、垂體功能異常等因素引起。
1、原發(fā)性病因
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退又稱艾迪生病，常見病因包括自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染、腎上腺出血等。自身免疫性損傷占多數(shù)，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗腎上腺抗體，導(dǎo)致皮質(zhì)細(xì)胞逐漸破壞。結(jié)核感染可通過血行播散侵襲腎上腺，造成組織干酪樣壞死。腎上腺出血多見于抗凝治療或創(chuàng)傷后，急性起病時可能危及生命。
2、繼發(fā)性病因
繼發(fā)性病變源于下丘腦-垂體軸異常，常見于長期使用糖皮質(zhì)激素后突然停藥、垂體腫瘤或產(chǎn)后大出血導(dǎo)致的希恩綜合征。這類患者腎上腺皮質(zhì)萎縮但髓質(zhì)功能正常，故無皮膚色素沉著表現(xiàn)。顱腦放療、顱咽管瘤等也可能干擾促腎上腺皮質(zhì)激素分泌。
3、代謝紊亂
皮質(zhì)醇缺乏會導(dǎo)致糖異生減少、肝糖原儲備不足，出現(xiàn)空腹低血糖。醛固酮分泌不足引起鈉離子丟失、鉀離子潴留，表現(xiàn)為低鈉高鉀血癥。部分患者因腎素-血管緊張素系統(tǒng)代償激活，可能出現(xiàn)反常性高血壓。
4、應(yīng)激代償障礙
患者在感染、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下無法增加皮質(zhì)醇分泌，易發(fā)生腎上腺危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓、意識模糊甚至休克。這種急性失代償狀態(tài)需要靜脈補充氫化可的松，并糾正電解質(zhì)紊亂。
5、特殊類型
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于遺傳性疾病，由于酶缺陷導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙，同時伴有雄激素過多表現(xiàn)。獲得性單純?nèi)┕掏狈ΠY則可能由腎素分泌減少或腎上腺球狀帶選擇性損傷引起。
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者需終身接受激素替代治療，常用藥物包括氫化可的松、醋酸可的松等糖皮質(zhì)激素，以及氟氫可的松等鹽皮質(zhì)激素。日常應(yīng)避免劇烈運動和精神刺激，隨身攜帶應(yīng)急激素注射劑。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入，適量增加食鹽補充。定期監(jiān)測血壓、血糖和電解質(zhì)水平，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激情況時應(yīng)及時增加激素劑量，必要時立即就醫(yī)。
