Coats病是一種罕見的視網(wǎng)膜血管異常疾病，主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜毛細血管擴張和滲出性病變，多發(fā)于兒童及青少年男性。
1、病因機制：
Coats病的確切病因尚未明確，目前認為可能與視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常有關。病理特征為視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞屏障功能破壞，導致血漿成分滲出至視網(wǎng)膜各層，形成黃白色脂質(zhì)滲出物。部分研究提示該病與NDP基因突變存在關聯(lián)，但尚未發(fā)現(xiàn)明確的遺傳模式。
2、典型癥狀：
早期表現(xiàn)為單側(cè)視力下降或斜視，部分患者出現(xiàn)白瞳征瞳孔區(qū)反白光。隨著病情進展，可出現(xiàn)視網(wǎng)膜廣泛滲出、出血，嚴重者發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。約80%患者在10歲前發(fā)病，男性患病率是女性的3倍，右眼受累更為常見。
3、臨床分期：
根據(jù)病變范圍分為5期：1期僅有視網(wǎng)膜毛細血管擴張；2期出現(xiàn)視網(wǎng)膜滲出；3期發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離；4期繼發(fā)青光眼；5期進展為眼球萎縮。分期對治療方案選擇具有重要指導價值。
4、診斷方法：
需結(jié)合眼底檢查、熒光素眼底血管造影和光學相干斷層掃描。血管造影可見特征性的"燈泡樣"血管擴張和熒光滲漏，光學相干斷層掃描能清晰顯示視網(wǎng)膜各層滲出情況。需與視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等疾病進行鑒別診斷。
5、治療原則：
早期可采用激光光凝或冷凍治療封閉異常血管。對于3期以上病例可能需要玻璃體切割手術。抗血管內(nèi)皮生長因子藥物可作為輔助治療。晚期繼發(fā)青光眼需行降眼壓處理，眼球萎縮者需考慮義眼植入。
Coats病患者需定期進行眼底隨訪，建議每3-6個月復查一次。日常生活中應避免劇烈運動以防視網(wǎng)膜脫離加重，飲食注意補充維生素A、C、E等抗氧化營養(yǎng)素。對于學齡期患兒需關注視力變化對學習的影響，必要時進行視覺康復訓練。家長應密切觀察患兒是否出現(xiàn)眼紅、眼痛等青光眼先兆癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)病情進展需立即就醫(yī)。
