MPN通常指骨髓增殖性腫瘤，是一組造血干細(xì)胞異?？寺≡鲋骋鸬难合到y(tǒng)疾病，主要包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等類(lèi)型。
1、真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞異常增殖為主要特征，患者可能出現(xiàn)面色暗紅、頭痛眩暈等癥狀。該病與JAK2基因突變密切相關(guān)，血液檢查可見(jiàn)血紅蛋白顯著升高。治療需通過(guò)放血療法降低血容量，也可使用羥基脲等藥物抑制骨髓造血功能，必要時(shí)需配合干擾素調(diào)節(jié)免疫。
2、原發(fā)性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥表現(xiàn)為血小板持續(xù)超過(guò)正常值，可能引發(fā)血栓或出血傾向。約半數(shù)患者存在JAK2或CALR基因突變。治療重點(diǎn)在于預(yù)防血栓形成，常用阿司匹林抗血小板聚集，嚴(yán)重時(shí)需采用阿那格雷等血小板抑制劑，部分患者需定期進(jìn)行血小板單采術(shù)。
3、原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化以骨髓纖維組織增生和髓外造血為特點(diǎn)，常見(jiàn)脾臟腫大、貧血等癥狀。疾病進(jìn)展可導(dǎo)致骨髓衰竭，約20%可能轉(zhuǎn)化為急性白血病。治療包括沙利度胺等免疫調(diào)節(jié)藥物，中高?；颊咝杩紤]異基因造血干細(xì)胞移植，脾區(qū)放療可緩解巨脾相關(guān)癥狀。
4、慢性粒細(xì)胞白血病
慢性粒細(xì)胞白血病雖屬M(fèi)PN范疇，但具有獨(dú)特的費(fèi)城染色體和BCR-ABL融合基因特征。疾病分為慢性期、加速期和急變期，酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼是主要治療手段，靶向藥物可顯著延長(zhǎng)患者生存期，造血干細(xì)胞移植適用于耐藥病例。
5、MPN重疊綜合征
部分患者同時(shí)具有多種MPN特征，稱(chēng)為重疊綜合征。這類(lèi)病例臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可能同時(shí)存在紅細(xì)胞、血小板增多伴骨髓纖維化。診斷需結(jié)合基因檢測(cè)和病理活檢，治療需個(gè)體化制定方案，可能聯(lián)合細(xì)胞減滅治療與免疫調(diào)節(jié)治療。
骨髓增殖性腫瘤患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和骨髓象變化，保持適度水分?jǐn)z入避免血液粘稠，避免劇烈運(yùn)動(dòng)預(yù)防出血。飲食應(yīng)選擇易消化富含鐵質(zhì)食物，如瘦肉、深色蔬菜等，限制高嘌呤食物預(yù)防痛風(fēng)發(fā)作。出現(xiàn)視力模糊、肢體麻木等血栓前兆癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。所有治療均需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行調(diào)整藥物劑量。
