尋常型天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜的松弛性水皰、糜爛及結(jié)痂。典型癥狀包括水皰易破、尼氏征陽性、黏膜受累等,可能由遺傳因素、免疫異常、藥物誘發(fā)等原因引起。
1、松弛性水皰:
尋常型天皰瘡最顯著的特征是皮膚表面出現(xiàn)薄壁松弛性水皰,皰液清亮或略渾濁。水皰直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等,常出現(xiàn)在外觀正常的皮膚或紅斑基礎(chǔ)上。由于皰壁極薄,輕微摩擦即可導(dǎo)致水皰破裂,形成疼痛性糜爛面。
2、尼氏征陽性:
尼氏征是診斷的重要依據(jù),表現(xiàn)為用手指輕推水皰邊緣時(shí),表皮容易與真皮分離,或外觀正常的皮膚受摩擦后出現(xiàn)表皮剝脫。這種現(xiàn)象源于自身抗體攻擊表皮細(xì)胞間的橋粒結(jié)構(gòu),導(dǎo)致細(xì)胞連接破壞。
3、黏膜損害:
超過50%患者首發(fā)癥狀為口腔黏膜糜爛,表現(xiàn)為頰黏膜、牙齦等部位持續(xù)不愈的疼痛性潰瘍。嚴(yán)重者可累及咽喉、食管、生殖器黏膜,導(dǎo)致吞咽困難或排尿疼痛。黏膜損害往往早于皮膚癥狀出現(xiàn)。
4、繼發(fā)感染:
由于皮膚屏障功能破壞,破損創(chuàng)面容易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染,表現(xiàn)為糜爛面滲出膿液、周圍紅腫熱痛。金黃色葡萄球菌和鏈球菌是常見致病菌,感染會(huì)加重病情并影響愈合。
5、全身癥狀:
病情進(jìn)展期可能出現(xiàn)低熱、乏力、體重下降等全身反應(yīng)。大面積皮膚剝脫時(shí)可導(dǎo)致蛋白質(zhì)和體液丟失,嚴(yán)重者可能發(fā)生電解質(zhì)紊亂或敗血癥,需緊急醫(yī)療干預(yù)。
患者日常應(yīng)保持皮膚清潔干燥,穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食需高蛋白、高維生素以促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù),避免辛辣刺激食物加重黏膜不適。建議使用pH值中性的溫和洗護(hù)產(chǎn)品,沐浴后及時(shí)涂抹醫(yī)用凡士林。病情活動(dòng)期需嚴(yán)格防曬,定期隨訪監(jiān)測免疫抑制劑副作用。出現(xiàn)新發(fā)水皰、發(fā)熱或創(chuàng)面化膿時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。