硬皮病系統(tǒng)性硬化癥若不及時(shí)治療，可能引發(fā)多系統(tǒng)進(jìn)行性損害。疾病進(jìn)展通常從皮膚纖維化逐漸累及內(nèi)臟器官，嚴(yán)重程度與個(gè)體差異相關(guān)。
皮膚病變是最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為手指、面部皮膚增厚硬化，可能伴隨雷諾現(xiàn)象遇冷后手指蒼白-紫紺-潮紅。隨著病情發(fā)展，皮膚彈性喪失會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，甚至出現(xiàn)“面具臉”特征。
肺部受累是主要致死原因之一，約80%患者會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺病。早期表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短，后期可能發(fā)展為肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓。胸部CT檢查可見磨玻璃樣改變，肺功能檢測顯示彌散功能下降。
消化系統(tǒng)損害常見于食管和腸道。食管下段括約肌功能失調(diào)導(dǎo)致反流性食管炎，患者出現(xiàn)燒心、吞咽困難；腸道蠕動(dòng)減弱可能引發(fā)腹脹、便秘與假性腸梗阻。胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管黏膜糜爛，消化道造影顯示排空延遲。
腎臟危象是急癥表現(xiàn)，多見于彌漫型硬皮病。突發(fā)惡性高血壓伴腎功能急劇惡化，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示肌酐升高、微血管病性溶血性貧血。需緊急降壓治療，必要時(shí)進(jìn)行血液透析。
心血管系統(tǒng)受累表現(xiàn)為心肌纖維化、心包炎，心電圖可見傳導(dǎo)阻滯。部分患者出現(xiàn)心律失?；蛐牧λソ?，超聲心動(dòng)圖檢查顯示心室舒張功能異常。
建議確診后盡早開始綜合治療。疾病修飾藥物如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯可延緩肺纖維化進(jìn)展；針對(duì)雷諾現(xiàn)象需使用鈣通道阻滯劑；質(zhì)子泵抑制劑能改善反流癥狀。生物制劑如托珠單抗對(duì)炎癥活動(dòng)期患者可能有效。定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲及腎功能對(duì)評(píng)估預(yù)后至關(guān)重要。
