腎上腺皮質(zhì)癌是起源于腎上腺皮質(zhì)細胞的惡性腫瘤,屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)罕見的高侵襲性腫瘤,早期可能無癥狀,隨病情進展可出現(xiàn)激素分泌異?;蚓植繅浩劝Y狀。
一、病理特征
腎上腺皮質(zhì)癌由腎上腺皮質(zhì)細胞惡性轉化形成,腫瘤體積通常較大,病理學檢查可見細胞異型性明顯。根據(jù)激素分泌狀態(tài)可分為功能性腫瘤和無功能性腫瘤,前者可導致庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥等內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)。
二、臨床表現(xiàn)
功能性腫瘤患者可能出現(xiàn)向心性肥胖、高血壓、低血鉀等激素過量癥狀。無功能性腫瘤多以腹部包塊、腰背部疼痛為首發(fā)表現(xiàn)。晚期患者可發(fā)生肺、肝等遠處轉移,伴隨體重下降、乏力等全身癥狀。
三、診斷方法
影像學檢查包括腎上腺CT或MRI顯示腫瘤邊界不清、密度不均等惡性征象。24小時尿游離皮質(zhì)醇、血醛固酮等激素檢測有助于判斷功能狀態(tài)。病理活檢是確診金標準,需與腎上腺腺瘤、轉移癌等鑒別。
四、治療原則
手術完全切除是唯一可能治愈的方式,對于局部進展期腫瘤需聯(lián)合放療。米托坦是常用的輔助治療藥物,可抑制腫瘤生長和激素分泌。晚期患者可采用依托泊苷等化療方案,靶向治療尚在臨床試驗階段。
五、預后因素
腫瘤分期是影響預后的關鍵因素,早期完整切除者5年生存率較高。存在血管侵犯、遠處轉移者預后較差。術后需長期隨訪激素水平和影像學檢查,監(jiān)測復發(fā)可能。
腎上腺皮質(zhì)癌患者術后應保持均衡飲食,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白促進傷口愈合。避免高鹽飲食以防高血壓加重,定期監(jiān)測電解質(zhì)水平。根據(jù)體力狀況進行適度有氧運動,術后三個月內(nèi)避免劇烈活動。保持規(guī)律作息有助于內(nèi)分泌系統(tǒng)穩(wěn)定,出現(xiàn)異常出汗、心悸等癥狀需及時復診。心理疏導對改善患者生活質(zhì)量具有積極意義。