色素性蕁麻疹肥大細胞增多癥的治療需根據(jù)癥狀嚴重程度選擇干預方式,主要包括避免誘因、藥物治療和光療三種方法。該疾病與肥大細胞異常聚集有關(guān),典型表現(xiàn)為皮膚褐色斑疹、瘙癢及風團反應。
避免誘因是基礎(chǔ)管理措施。常見誘發(fā)因素包括摩擦、溫度驟變、酒精、阿司匹林等藥物。減少皮膚機械刺激,選擇寬松棉質(zhì)衣物,洗澡水溫控制在37℃以下可降低發(fā)作頻率。記錄并回避個人特異性誘因能有效減少癥狀復發(fā)。
藥物治療適用于中重度癥狀??菇M胺藥物如氯雷他定、西替利嗪可緩解瘙癢和風團;肥大細胞穩(wěn)定劑色甘酸鈉能抑制肥大細胞脫顆粒;口服酮替芬對控制全身癥狀效果顯著。嚴重病例可能需要短期使用糖皮質(zhì)激素,但需嚴格遵循醫(yī)囑。
窄譜中波紫外線光療對頑固性皮損可能有效。每周2-3次照射可減少皮膚肥大細胞數(shù)量,改善色素沉著,治療周期通常需要8-12周。治療期間需加強皮膚保濕和防曬護理。
當皮損突然增大、出現(xiàn)水皰或伴有持續(xù)腹瀉、暈厥時,提示可能進展為系統(tǒng)性肥大細胞增多癥,需立即就診血液科。日常建議隨身攜帶腎上腺素筆,應對可能發(fā)生的過敏性休克。