雙側(cè)唇裂是一種先天性面部畸形,主要表現(xiàn)為上唇正中或兩側(cè)出現(xiàn)裂隙,嚴(yán)重程度可從輕微缺口延伸至鼻底。典型表現(xiàn)包括單側(cè)或雙側(cè)唇部組織不連續(xù)、鼻翼基底塌陷、鼻小柱偏斜等結(jié)構(gòu)異常。
雙側(cè)唇裂的臨床表現(xiàn)主要分為三類。輕度裂隙僅累及紅唇和部分白唇,鼻部畸形不明顯。中度裂隙貫穿整個(gè)唇部,可能伴有牙槽突裂,鼻翼出現(xiàn)不對(duì)稱性塌陷。重度裂隙延伸至鼻底,形成完全性唇裂,常合并腭裂,導(dǎo)致鼻部嚴(yán)重變形和喂養(yǎng)困難。
雙側(cè)唇裂患兒常伴隨其他癥狀。約50%病例伴有腭裂,表現(xiàn)為口腔頂部組織缺損。部分患兒存在牙槽突裂,導(dǎo)致牙齒排列異常或缺失。喂養(yǎng)困難是常見問題,因唇部閉合不全導(dǎo)致吸吮無力,易發(fā)生嗆奶或營養(yǎng)不良。
雙側(cè)唇裂的診斷需通過臨床檢查結(jié)合影像學(xué)評(píng)估。醫(yī)生會(huì)測量裂隙寬度、評(píng)估鼻部畸形程度,必要時(shí)進(jìn)行顱面部CT或MRI檢查。約20%病例可能合并其他先天性異常,如心臟畸形或聽力障礙,需進(jìn)行系統(tǒng)性篩查。
對(duì)于雙側(cè)唇裂的治療,手術(shù)修復(fù)是主要方法。常見術(shù)式包括Millard旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法和Tennison-Randall三角瓣法,通常在患兒3-6個(gè)月齡時(shí)進(jìn)行首次修復(fù)。嚴(yán)重病例需分期手術(shù),后期可能需鼻整形或牙槽突植骨等輔助治療。術(shù)后需進(jìn)行長期隨訪,包括語音訓(xùn)練、正畸治療和心理干預(yù)。