原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術(shù)適用于終末期患者。該病可能由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)、膽汁淤積損傷、腸道菌群失調(diào)等原因引起，通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、脂肪瀉、肝脾腫大等癥狀。
自身免疫異常是主要病因，患者體內(nèi)抗線粒體抗體攻擊肝內(nèi)小膽管，導(dǎo)致慢性炎癥和纖維化。遺傳因素中HLA-DRB1等基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)境觸發(fā)因素包括化學(xué)毒素、吸煙或反復(fù)尿路感染。長期膽汁淤積會引發(fā)肝細(xì)胞氧化應(yīng)激損傷，而腸道菌群紊亂可能通過腸肝軸加重免疫失調(diào)。
早期患者可通過低脂飲食減輕脂肪瀉癥狀，補(bǔ)充維生素D和鈣預(yù)防骨質(zhì)疏松。皮膚瘙癢可選用考來烯胺吸附膽汁酸，紫外線照射也有緩解作用。中晚期需定期監(jiān)測肝纖維化程度，食管靜脈曲張患者需預(yù)防性使用普萘洛爾降低出血風(fēng)險(xiǎn)。合并干燥綜合征時(shí)需人工淚液緩解眼干癥狀。
終末期患者出現(xiàn)頑固性腹水或肝性腦病需評估肝移植指征。術(shù)后需長期服用免疫抑制劑他克莫司預(yù)防排斥反應(yīng)。妊娠期患者應(yīng)在產(chǎn)科和肝病科共同監(jiān)護(hù)下管理，膽汁酸過高可能增加早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。該病需終身隨訪，每6個(gè)月復(fù)查肝功能及彈性超聲。
