肺動(dòng)脈高壓患者可遵醫(yī)囑使用波生坦、安立生坦、西地那非、他達(dá)拉非、伊洛前列素等藥物。肺動(dòng)脈高壓是一種以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特征的疾病，需根據(jù)病因、嚴(yán)重程度及合并癥個(gè)體化選擇藥物。
1、波生坦
波生坦為內(nèi)皮素受體拮抗劑，通過阻斷內(nèi)皮素與受體結(jié)合降低肺血管阻力。適用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。常見不良反應(yīng)包括肝功能異常、水腫，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)氨酶。妊娠期禁用。
2、安立生坦
安立生坦是高選擇性內(nèi)皮素A受體拮抗劑，可改善運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。主要用于WHO功能分級(jí)II-III級(jí)的患者。與波生坦相比肝臟毒性較低，但仍需每月檢查肝功能?？赡艹霈F(xiàn)貧血、鼻塞等副作用。
3、西地那非
西地那非屬于5型磷酸二酯酶抑制劑，通過增加一氧化氮介導(dǎo)的血管舒張作用降低肺動(dòng)脈壓力。對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓有一定療效。與硝酸酯類藥物聯(lián)用可導(dǎo)致嚴(yán)重低血壓。
4、他達(dá)拉非
他達(dá)拉非作為長(zhǎng)效磷酸二酯酶抑制劑，每日一次給藥可維持穩(wěn)定的血藥濃度。適用于不愿頻繁服藥的患者，能顯著改善六分鐘步行距離。常見頭痛、消化不良等不良反應(yīng)，禁用于近期使用硝酸鹽類藥物者。
5、伊洛前列素
伊洛前列素是合成前列環(huán)素類似物，需霧化吸入給藥，可直接擴(kuò)張肺血管。用于重癥肺動(dòng)脈高壓的急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性患者?？赡芤鹂人浴⒚娌砍奔t，需注意避免藥物接觸眼睛和皮膚。
肺動(dòng)脈高壓患者除規(guī)范用藥外，應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、高原旅行等可能加重缺氧的行為，建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練。飲食需控制鈉鹽攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素補(bǔ)充。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度、心功能等指標(biāo)，出現(xiàn)呼吸困難加重、下肢水腫等癥狀需及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。妊娠會(huì)顯著增加疾病風(fēng)險(xiǎn)，育齡期女性應(yīng)做好避孕措施。
