硬皮病系統(tǒng)性硬化癥主要影響皮膚、血管及內(nèi)臟器官，典型表現(xiàn)為皮膚纖維化、雷諾現(xiàn)象和多系統(tǒng)功能損害。其影響可分為皮膚病變、血管異常、肺部病變、消化道癥狀和腎臟并發(fā)癥五個(gè)方面。
1、皮膚病變：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃，逐漸發(fā)展為廣泛性皮膚硬化，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限。皮膚纖維化可影響汗腺和毛囊功能，引發(fā)干燥和脫發(fā)。部分患者出現(xiàn)鈣質(zhì)沉積鈣化癥，常見于指尖和關(guān)節(jié)周圍。
2、血管異常：
90%患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，即寒冷或情緒刺激下手指蒼白-紫紺-潮紅的血管痙攣反應(yīng)。長期血管病變可導(dǎo)致指端潰瘍甚至壞疽。微血管損傷還會引發(fā)肺動脈高壓，表現(xiàn)為活動后氣促和疲勞。
3、肺部病變：
肺間質(zhì)纖維化是最常見并發(fā)癥，初期表現(xiàn)為干咳和運(yùn)動耐力下降，后期可能出現(xiàn)呼吸衰竭。肺動脈高壓是另一嚴(yán)重表現(xiàn)，與血管內(nèi)皮增生導(dǎo)致肺血管阻力增加有關(guān)，需通過心臟超聲篩查。
4、消化道癥狀：
食管運(yùn)動功能障礙導(dǎo)致反流性食管炎，表現(xiàn)為燒心感和吞咽困難。腸道蠕動減弱可能引起腹脹、便秘與假性腸梗阻。部分患者因胃竇血管擴(kuò)張癥出現(xiàn)隱性消化道出血。
5、腎臟并發(fā)癥：
腎危象是急癥表現(xiàn)，表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎損傷，與腎小動脈內(nèi)膜增生相關(guān)。早期使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可改善預(yù)后。慢性腎病則與長期血管病變和免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。
硬皮病患者需保持皮膚保濕避免干裂，冬季注意手足保暖預(yù)防雷諾發(fā)作。建議采用高蛋白、易消化的飲食，少食多餐減輕胃部負(fù)擔(dān)。規(guī)律監(jiān)測血壓和肺功能，低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如游泳可改善關(guān)節(jié)活動度。避免吸煙和寒冷環(huán)境刺激，心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒。定期風(fēng)濕免疫科隨訪是管理多系統(tǒng)損害的關(guān)鍵。
