硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要危害包括皮膚硬化萎縮、雷諾現(xiàn)象、肺間質纖維化、肺動脈高壓、消化道功能障礙等。該病可累及多個系統(tǒng)，嚴重時可能導致器官功能衰竭。
1、皮膚硬化萎縮
硬皮病最顯著的特征是皮膚增厚變硬，早期表現(xiàn)為手指腫脹，逐漸向軀干蔓延。皮膚纖維化會導致關節(jié)活動受限，面部表情僵硬，嚴重時形成面具臉。皮膚萎縮還會引起毛發(fā)脫落、汗腺功能喪失，導致皮膚干燥瘙癢。部分患者出現(xiàn)皮膚潰瘍，尤其指尖潰瘍難以愈合。
2、雷諾現(xiàn)象
約90%患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，即遇冷或情緒激動時手指蒼白-紫紺-潮紅的三相變色反應。這是由于小血管痙攣和內膜增生導致血流受阻，長期反復發(fā)作可能引發(fā)指端缺血性壞死。冬季癥狀加重時需嚴格保暖，避免接觸冷水。
3、肺間質纖維化
肺部是最常受累的內臟器官，肺泡壁纖維化會導致進行性呼吸困難。早期可能僅表現(xiàn)為干咳，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)活動后氣促，肺功能檢查顯示彌散功能下降。高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)網(wǎng)格狀陰影，晚期形成蜂窩肺，嚴重者需長期氧療。
4、肺動脈高壓
約15%患者合并肺動脈高壓，這是預后不良的重要因素。肺血管重構導致右心負荷增加，表現(xiàn)為活動耐力下降、胸痛、下肢水腫。心臟超聲顯示肺動脈壓力升高，右心室擴大。若不及時干預可能發(fā)展為右心衰竭。
5、消化道功能障礙
食管下段平滑肌纖維化會引起吞咽困難、反酸燒心，胃排空延遲導致早飽感。腸道受累表現(xiàn)為腹脹、便秘與腹瀉交替，嚴重時出現(xiàn)假性腸梗阻。部分患者因腸道菌群移位引發(fā)營養(yǎng)不良，需少量多餐并保持飲食清淡。
硬皮病患者需建立長期隨訪計劃，定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲和腎功能。日常生活中注意肢體保暖，使用保濕劑緩解皮膚干燥，進行關節(jié)活動度訓練維持功能。飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物，避免辛辣刺激。心理支持同樣重要，可通過病友互助小組緩解焦慮情緒。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時應及時就診，由風濕免疫科醫(yī)生調整治療方案。
