WPW綜合征一般是指預(yù)激綜合征,屬于一種先天性心臟傳導(dǎo)異常疾病,主要表現(xiàn)為房室間存在異常傳導(dǎo)通路,可能引起陣發(fā)性心動過速、心悸、胸悶等癥狀。預(yù)激綜合征的發(fā)病機制主要有房室旁路形成、胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、心肌細胞電生理改變、心臟結(jié)構(gòu)異常等。
1、房室旁路形成
心臟正常電信號應(yīng)通過房室結(jié)傳導(dǎo),但預(yù)激綜合征患者存在異常的Kent束等旁路組織,導(dǎo)致電信號繞開房室結(jié)直接下傳。這種異常通路可能位于左右房室環(huán)的任何位置,造成心室提前激動。心電圖可見delta波和PR間期縮短,可能誘發(fā)房室折返性心動過速。
2、胚胎發(fā)育異常
胎兒期心臟發(fā)育過程中,房室纖維環(huán)分離不完全可能殘留心肌連接,形成異常傳導(dǎo)組織。這類先天性發(fā)育缺陷通常在青少年時期顯現(xiàn)癥狀,部分患者伴隨其他心臟結(jié)構(gòu)異常,如三尖瓣下移畸形或房間隔缺損。
3、遺傳因素
部分預(yù)激綜合征具有家族聚集性,可能與PRKAG2基因突變有關(guān)。這類遺傳性病例常表現(xiàn)為糖原貯積性心肌病合并預(yù)激綜合征,患者心肌細胞內(nèi)糖原沉積可進一步影響心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)功能。
4、心肌細胞電生理改變
異常旁路組織的心肌細胞離子通道特性與正常傳導(dǎo)系統(tǒng)不同,其不應(yīng)期較短且傳導(dǎo)速度快。這種電生理差異容易形成折返環(huán)路,當發(fā)生房性早搏時可能觸發(fā)順向型或逆向型房室折返性心動過速。
5、心臟結(jié)構(gòu)異常
部分復(fù)雜先天性心臟病患者合并預(yù)激綜合征,如埃布斯坦畸形、法洛四聯(lián)癥等。心臟解剖結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致房室連接異常,手術(shù)矯正心臟畸形時需同步處理異常傳導(dǎo)通路。
預(yù)激綜合征患者應(yīng)避免劇烈運動和情緒激動,減少咖啡因攝入,定期進行心電圖和心臟超聲檢查。無癥狀者通常無須治療,反復(fù)發(fā)作心動過速者可考慮射頻消融術(shù)根治。日常需監(jiān)測心率變化,出現(xiàn)持續(xù)心悸或暈厥應(yīng)立即就醫(yī)。合并其他心臟疾病時需制定個體化治療方案,由心內(nèi)科醫(yī)生評估藥物或手術(shù)干預(yù)的必要性。