原發(fā)性膽管炎會(huì)影響患者壽命，但通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)管理可顯著改善預(yù)后。該病屬于慢性進(jìn)行性肝內(nèi)膽管炎癥性疾病，醫(yī)學(xué)上稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC，其病程發(fā)展與治療依從性密切相關(guān)。
一、疾病分期與生存率關(guān)系：
早期患者無(wú)癥狀期通過(guò)熊去氧膽酸等藥物治療，10年生存率可達(dá)80%以上，接近正常人群壽命。中期出現(xiàn)皮膚瘙癢、乏力等癥狀時(shí)，及時(shí)聯(lián)合貝特類藥物治療仍可維持較好肝功能。進(jìn)入肝硬化失代償期后，5年生存率降至50%左右，需考慮肝移植手術(shù)延長(zhǎng)生存期。
二、關(guān)鍵治療措施：
藥物治療首選熊去氧膽酸調(diào)節(jié)膽汁代謝，奧貝膽酸可作為二線用藥，頑固性瘙癢可選用考來(lái)烯胺。日常需嚴(yán)格戒酒，控制每日脂肪攝入在40克以下，補(bǔ)充維生素A/D/E/K等脂溶性維生素。合并骨質(zhì)疏松時(shí)需增加鈣質(zhì)攝入并配合負(fù)重運(yùn)動(dòng)。
三、并發(fā)癥預(yù)防重點(diǎn)：
門靜脈高壓患者需每半年進(jìn)行胃鏡篩查食管靜脈曲張，肝硬化患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)甲胎蛋白和肝臟超聲。出現(xiàn)腹水需限制鈉鹽攝入，肝性腦病發(fā)作期需調(diào)整蛋白質(zhì)攝入結(jié)構(gòu)。心理疏導(dǎo)對(duì)緩解疾病焦慮尤為重要，建議加入患者互助組織。
保持規(guī)律作息與適度運(yùn)動(dòng)有助于延緩疾病進(jìn)展，推薦每周進(jìn)行5次30分鐘的有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳。飲食采用地中海飲食模式，多食用橄欖油、深海魚等抗炎食物，避免生食貝類以防感染。每3-6個(gè)月需復(fù)查肝功能、堿性磷酸酶等指標(biāo)，肝功能急劇惡化時(shí)需立即就醫(yī)。冬季注意皮膚保濕可緩解瘙癢癥狀，室內(nèi)濕度建議維持在50%-60%。
