兒童進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的康復(fù)訓(xùn)練具有明確改善功能的作用?？祻?fù)干預(yù)主要通過運(yùn)動(dòng)療法、呼吸訓(xùn)練、姿勢(shì)矯正、輔助器具使用、心理支持五個(gè)方面延緩病情進(jìn)展。
1、運(yùn)動(dòng)療法：
針對(duì)性肌力訓(xùn)練可維持殘存肌肉功能，推薦水中運(yùn)動(dòng)、抗重力體位訓(xùn)練等低沖擊方式。研究顯示規(guī)律運(yùn)動(dòng)能延緩關(guān)節(jié)攣縮，改善轉(zhuǎn)移能力。需避免過度疲勞，訓(xùn)練強(qiáng)度以次日無酸痛為度。
2、呼吸訓(xùn)練：
膈肌和肋間肌受累會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸衰竭。腹式呼吸訓(xùn)練聯(lián)合咳嗽技巧練習(xí)能提升肺活量，減少肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。夜間血氧監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)異常時(shí)需及時(shí)介入無創(chuàng)通氣支持。
3、姿勢(shì)矯正：
脊柱側(cè)彎發(fā)生率超過80%，定制矯形器配合體位管理可延緩畸形進(jìn)展。坐姿保持器能減輕腰椎壓力，站立架每周使用3次以上有助于維持髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
4、輔助器具：
踝足矯形器可改善步態(tài)異常，電動(dòng)輪椅在行走功能喪失后需及時(shí)配置。環(huán)境改造包括斜坡安裝、扶手加裝等，能顯著提升生活自理能力。
5、心理支持：
疾病進(jìn)展帶來的挫敗感需心理醫(yī)生介入，認(rèn)知行為療法對(duì)改善抑郁癥狀有效。家庭心理教育能幫助家長(zhǎng)建立合理預(yù)期，團(tuán)體活動(dòng)可減少社交孤立。
康復(fù)訓(xùn)練需貫穿疾病全程，建議每周3-5次專業(yè)機(jī)構(gòu)訓(xùn)練配合家庭練習(xí)。營(yíng)養(yǎng)方面保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免長(zhǎng)時(shí)間臥床，每日進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)。定期評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能，調(diào)整訓(xùn)練方案。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作模式能最大程度維持患兒生活質(zhì)量，延緩并發(fā)癥發(fā)生。
