膽脂瘤早期可能出現(xiàn)耳內(nèi)悶脹感、聽力下降、耳漏、耳鳴、耳痛、頭暈、面癱、鼓膜穿孔、耳后膿腫及顱內(nèi)感染癥狀。膽脂瘤是耳部鱗狀上皮異常增生形成的囊性結(jié)構(gòu)，其征兆按病情進(jìn)展可分為局部侵蝕期、并發(fā)癥期和顱內(nèi)侵犯期三個階段。
1、耳內(nèi)悶脹感：
早期典型表現(xiàn)為耳部堵塞感，類似進(jìn)水后的悶脹不適。由于膽脂瘤上皮堆積阻塞外耳道或中耳腔，導(dǎo)致氣壓平衡障礙。這種癥狀在乘坐飛機或潛水時可能加重，初期易被誤認(rèn)為普通耳垢栓塞。
2、聽力下降：
傳導(dǎo)性耳聾是膽脂瘤侵蝕聽小骨的直接后果。當(dāng)瘤體破壞錘骨、砧骨或鐙骨時，聲音傳導(dǎo)受阻，患者多主訴電話交流困難或需要調(diào)高電視音量。約60%患者以此為首發(fā)癥狀就診。
3、耳漏：
特征性表現(xiàn)為持續(xù)或間歇性耳道排出腐臭味膿液。膽脂瘤繼發(fā)感染時，壞死物質(zhì)混合細(xì)菌分解產(chǎn)生特殊惡臭。分泌物可能呈現(xiàn)豆腐渣樣外觀，與普通中耳炎的稀薄膿液不同。
4、耳鳴：
高頻蟬鳴聲或低頻轟鳴聲常見，可能與內(nèi)耳淋巴液壓力變化或耳蝸神經(jīng)受刺激有關(guān)。當(dāng)膽脂瘤侵犯內(nèi)耳時，耳鳴可能伴隨眩暈發(fā)作，這種組合癥狀提示病變已突破中耳腔界限。
5、耳痛：
急性感染期可出現(xiàn)劇烈耳痛，夜間加重伴同側(cè)頭痛。疼痛源于膽脂瘤壓迫神經(jīng)末梢或引發(fā)急性乳突炎，嚴(yán)重者疼痛放射至顳部或枕部，需與三叉神經(jīng)痛鑒別。
6、頭暈：
前庭癥狀出現(xiàn)提示半規(guī)管瘺管形成。當(dāng)膽脂瘤侵蝕水平半規(guī)管骨質(zhì)，冷熱刺激或壓力變化可誘發(fā)短暫旋轉(zhuǎn)性眩暈，這種體征稱為瘺管試驗陽性，是手術(shù)干預(yù)的重要指征。
7、面癱：
周圍性面神經(jīng)麻痹是嚴(yán)重警告信號。膽脂瘤侵蝕面神經(jīng)骨管時，可能造成完全或不完全性面癱，表現(xiàn)為患側(cè)額紋消失、眼瞼閉合不全及口角歪斜，需緊急影像學(xué)評估。
8、鼓膜穿孔：
松弛部或邊緣性穿孔具有診斷意義。通過耳鏡檢查可見鼓膜上部缺損，穿孔邊緣常覆蓋白色上皮屑，這種特征性表現(xiàn)與中央性穿孔的單純性中耳炎明顯不同。
9、耳后膿腫：
乳突區(qū)紅腫熱痛提示骨質(zhì)破壞。膽脂瘤穿透乳突皮質(zhì)形成骨膜下膿腫時，耳后溝消失伴明顯壓痛，可能伴發(fā)熱等全身癥狀，CT檢查可見特征性"融冰征"骨質(zhì)缺損。
10、顱內(nèi)感染：
發(fā)熱頭痛伴神經(jīng)癥狀預(yù)示腦并發(fā)癥。膽脂瘤突破顱底可能引起腦膜炎、腦膿腫或乙狀竇血栓性靜脈炎，表現(xiàn)為頸項強直、意識障礙或局灶性神經(jīng)缺損，屬于耳科急癥。
建議出現(xiàn)上述三種及以上癥狀者盡早就診耳鼻喉科，高分辨率CT是確診金標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)后需保持耳道干燥，避免用力擤鼻，游泳時使用專業(yè)耳塞。定期聽力檢查有助于監(jiān)測復(fù)發(fā)，維生素A和鋅的補充可能延緩上皮角化進(jìn)程。急性期應(yīng)限制鈉鹽攝入以減少內(nèi)耳水腫風(fēng)險，眩暈發(fā)作時選擇低咖啡因飲食?？祻?fù)階段可進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練改善平衡功能，但需避免劇烈頭部運動。
