小兒庫(kù)欣綜合征的預(yù)后與病因、治療時(shí)機(jī)及并發(fā)癥控制密切相關(guān),多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后癥狀可顯著改善,但部分可能出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩或代謝異常等長(zhǎng)期影響。
小兒庫(kù)欣綜合征的病因決定預(yù)后差異。腎上腺皮質(zhì)腺瘤患兒手術(shù)切除后通常預(yù)后良好,皮質(zhì)醇水平可恢復(fù)正常。垂體微腺瘤引起的庫(kù)欣病需經(jīng)鼻手術(shù)或放療,復(fù)發(fā)概率略高,需長(zhǎng)期隨訪。異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征預(yù)后較差,原發(fā)腫瘤的惡性程度直接影響生存率。治療時(shí)機(jī)對(duì)預(yù)后至關(guān)重要,早期干預(yù)可減少骨質(zhì)疏松、高血壓等并發(fā)癥。青春期前患兒可能出現(xiàn)不可逆的生長(zhǎng)障礙,需持續(xù)監(jiān)測(cè)身高發(fā)育。
部分患兒即使生化指標(biāo)恢復(fù)正常,仍可能遺留代謝綜合征或心血管風(fēng)險(xiǎn)。長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素過量會(huì)導(dǎo)致脂肪重新分布、胰島素抵抗等問題,需持續(xù)管理。兒童認(rèn)知功能可能受影響,表現(xiàn)為記憶力或注意力下降。治療后下丘腦-垂體-腎上腺軸功能恢復(fù)需數(shù)月,期間可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全。少數(shù)雙側(cè)腎上腺增生患兒可能需終身激素替代治療。
患兒需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和骨密度,保持低鹽高蛋白飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防骨折。心理支持對(duì)改善身體形象焦慮很重要,家長(zhǎng)應(yīng)記錄生長(zhǎng)曲線并觀察行為變化。隨訪時(shí)需檢查晨起皮質(zhì)醇和促腎上腺皮質(zhì)激素水平,警惕復(fù)發(fā)跡象。疫苗接種應(yīng)按計(jì)劃完成,感染期間需調(diào)整激素用量。夜間充足睡眠有助于下丘腦-垂體軸功能恢復(fù),必要時(shí)可進(jìn)行生長(zhǎng)激素評(píng)估。