大皰性類(lèi)天皰瘡可通過(guò)局部用藥、系統(tǒng)用藥、免疫抑制治療、生物制劑治療、支持治療等方式治療。大皰性類(lèi)天皰瘡?fù)ǔS勺陨砻庖弋惓!⑦z傳因素、藥物誘發(fā)、紫外線暴露、合并其他疾病等原因引起。
1、局部用藥
局部用藥適用于皮損范圍較小的患者,常用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏、丙酸氯倍他索乳膏,可抑制局部炎癥反應(yīng)。合并感染時(shí)可聯(lián)用莫匹羅星軟膏等抗生素。用藥時(shí)需注意皮膚萎縮等不良反應(yīng),面部及皮膚薄嫩部位應(yīng)避免長(zhǎng)期使用。
2、系統(tǒng)用藥
中重度患者需口服糖皮質(zhì)激素如潑尼松,初始劑量根據(jù)病情嚴(yán)重程度調(diào)整。為減少激素用量,可聯(lián)合氨苯砜或四環(huán)素類(lèi)藥物。治療期間需監(jiān)測(cè)血壓、血糖及骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn),老年患者需特別注意預(yù)防感染。
3、免疫抑制治療
對(duì)激素依賴(lài)或無(wú)效者可選用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。用藥前需篩查硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶活性,治療期間定期檢測(cè)血常規(guī)和肝功能。免疫抑制劑起效較慢,通常需持續(xù)用藥數(shù)月才能評(píng)估療效。
4、生物制劑治療
針對(duì)IgG自身抗體的利妥昔單抗可用于難治性病例,通過(guò)清除B細(xì)胞降低抗體水平。奧馬珠單抗等新型生物制劑也有個(gè)案報(bào)道有效。生物制劑治療需嚴(yán)格評(píng)估結(jié)核、肝炎等感染風(fēng)險(xiǎn),治療費(fèi)用較高。
5、支持治療
加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理,大皰可無(wú)菌抽吸后外用抗菌敷料。合并感染時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果選擇抗生素。營(yíng)養(yǎng)不良者需補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素,疼痛明顯者可短期使用加巴噴丁。老年患者需預(yù)防臥床相關(guān)并發(fā)癥。
大皰性類(lèi)天皰瘡患者日常應(yīng)避免搔抓皮損,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。洗澡水溫不宜過(guò)高,避免使用刺激性洗浴用品。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素C和鋅促進(jìn)創(chuàng)面愈合。外出做好防曬,避免紫外線誘發(fā)加重。定期復(fù)診監(jiān)測(cè)病情變化,不可自行調(diào)整藥物劑量。合并糖尿病、高血壓等基礎(chǔ)疾病者需積極控制原發(fā)病。