Coats病可能導(dǎo)致失明,其風(fēng)險(xiǎn)與視網(wǎng)膜脫離范圍、黃斑受累程度及病程進(jìn)展速度相關(guān)。疾病早期可通過激光光凝、冷凍治療控制滲出,晚期需玻璃體切除手術(shù);若累及黃斑或繼發(fā)青光眼,視力預(yù)后較差。
1、視網(wǎng)膜脫離:Coats病特征性表現(xiàn)為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管異常擴(kuò)張伴滲出性脫離,滲出液積聚推擠視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層。當(dāng)脫離范圍超過3個(gè)象限時(shí),光感受器細(xì)胞不可逆損傷風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。局部脫離可采用抗VEGF藥物雷珠單抗、阿柏西普、康柏西普聯(lián)合視網(wǎng)膜激光治療。
2、黃斑受累:黃斑區(qū)視網(wǎng)膜厚度僅0.2mm,對(duì)滲出性病變耐受性極差。疾病進(jìn)展至黃斑區(qū)時(shí),即使及時(shí)治療,約60%患者視力仍低于0.1。光學(xué)相干斷層掃描可早期發(fā)現(xiàn)黃斑水腫,此時(shí)需緊急行玻璃體腔注藥聯(lián)合黃斑區(qū)格柵樣光凝。
3、新生血管性青光眼:晚期病例中,視網(wǎng)膜缺血誘發(fā)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子過度表達(dá),導(dǎo)致虹膜新生血管形成。這類繼發(fā)性青光眼對(duì)常規(guī)降眼壓藥物噻嗎洛爾、布林佐胺、拉坦前列素反應(yīng)差,往往需要睫狀體冷凍或青光眼引流閥植入手術(shù)。
4、并發(fā)性白內(nèi)障:長(zhǎng)期視網(wǎng)膜滲出導(dǎo)致眼內(nèi)微環(huán)境紊亂,晶狀體蛋白變性加速。對(duì)于已存在嚴(yán)重視功能損害者,白內(nèi)障超聲乳化手術(shù)需謹(jǐn)慎評(píng)估,術(shù)后可能因血-視網(wǎng)膜屏障破壞加重滲出。
5、眼球萎縮:終末期病例出現(xiàn)廣泛視網(wǎng)膜壞死、睫狀體功能衰竭時(shí),眼壓進(jìn)行性降低至5mmHg以下。此時(shí)眼球體積逐漸縮小,最終導(dǎo)致視功能完全喪失且無(wú)法通過現(xiàn)有醫(yī)療手段恢復(fù)。
患者確診后需每3個(gè)月復(fù)查眼底熒光血管造影,監(jiān)測(cè)病變活動(dòng)性。飲食建議增加Omega-3脂肪酸深海魚、亞麻籽油攝入以改善視網(wǎng)膜微循環(huán),避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止玻璃體牽引加重視網(wǎng)膜脫離。黃斑未受累的早期患者經(jīng)規(guī)范治療,5年保眼率可達(dá)85%,但需終身隨訪觀察對(duì)側(cè)眼情況。晚期患者即使完成玻璃體視網(wǎng)膜聯(lián)合手術(shù),視力恢復(fù)程度仍取決于感光細(xì)胞存活數(shù)量,術(shù)后視覺康復(fù)訓(xùn)練尤為重要。