Coats病外層滲出性視網(wǎng)膜病變的病因尚未完全明確，可能與視網(wǎng)膜血管發(fā)育異常、基因突變、炎癥反應(yīng)、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子異常表達(dá)及環(huán)境因素有關(guān)。
1、血管發(fā)育異常：
視網(wǎng)膜血管在胚胎期發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)結(jié)構(gòu)或功能缺陷，導(dǎo)致血管壁通透性增加，血漿成分滲漏至視網(wǎng)膜下，形成特征性黃白色滲出物。這種異?？赡芘c血管內(nèi)皮細(xì)胞間的緊密連接蛋白表達(dá)異常有關(guān)。
2、基因突變：
部分病例與NDP基因諾里病基因突變相關(guān)，該基因編碼的norrin蛋白參與視網(wǎng)膜血管發(fā)育調(diào)控。CRB1基因突變也可能導(dǎo)致血管屏障功能破壞，但具體機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。
3、炎癥反應(yīng)：
局部視網(wǎng)膜慢性炎癥可能誘發(fā)血管滲漏，補(bǔ)體系統(tǒng)激活和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)可加劇血管損傷。部分患者玻璃體中可檢測(cè)到炎性細(xì)胞因子如IL-6、TNF-α水平升高。
4、VEGF過(guò)表達(dá)：
血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子在病變區(qū)域異常高表達(dá)，促進(jìn)血管增生和通透性增加。臨床病理檢查可見病變視網(wǎng)膜中VEGF-A及其受體Flk-1表達(dá)顯著上調(diào)。
5、環(huán)境因素：
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變病史、外傷或電離輻射暴露可能誘發(fā)血管損傷，但證據(jù)等級(jí)較低。多數(shù)病例為散發(fā)性，尚未建立明確的環(huán)境危險(xiǎn)因素模型。
Coats病患者需定期進(jìn)行眼底檢查監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展，建議避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防視網(wǎng)膜脫離。飲食上增加富含維生素A如胡蘿卜、菠菜和抗氧化物質(zhì)藍(lán)莓、堅(jiān)果的攝入，有助于維持視網(wǎng)膜健康。適度補(bǔ)充歐米伽-3脂肪酸深海魚類可能改善血管功能，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。保持血糖血壓穩(wěn)定對(duì)減緩血管病變有積極意義，兒童患者應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查眼底熒光血管造影。
