溶血性黃疸是由于紅細(xì)胞破壞過多導(dǎo)致膽紅素生成超過肝臟代謝能力，引發(fā)皮膚黏膜黃染的病理狀態(tài)。溶血性黃疸可能由母嬰血型不合、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、蠶豆病、自身免疫性溶血、瘧疾感染等原因引起。
1、母嬰血型不合
常見于新生兒ABO或Rh血型不合，母體抗體通過胎盤攻擊胎兒紅細(xì)胞。患兒出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，可能伴有貧血和肝脾腫大。需進(jìn)行光療或換血治療，藥物可選用人血白蛋白、苯巴比妥等促進(jìn)膽紅素代謝。
2、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
因紅細(xì)胞膜蛋白基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，在脾臟過早破壞。表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、間歇性黃疸和脾腫大。治療需補(bǔ)充葉酸，嚴(yán)重者需脾切除術(shù)，藥物可選擇糖皮質(zhì)激素緩解溶血。
3、蠶豆病
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患者在食用蠶豆后誘發(fā)急性溶血。突發(fā)寒戰(zhàn)高熱、醬油色尿及重度黃疸，可能引發(fā)急性腎衰竭。需立即停用氧化性藥物和食物，堿化尿液，必要時輸血，禁用磺胺類等氧化性藥物。
4、自身免疫性溶血
因抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞導(dǎo)致貧血和黃疸，分為溫抗體型和冷抗體型?？赡馨殡S乏力、脾大，直接抗人球蛋白試驗陽性。治療首選糖皮質(zhì)激素，難治性病例需用利妥昔單抗或免疫抑制劑。
5、瘧疾感染
瘧原蟲在紅細(xì)胞內(nèi)增殖導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破裂，出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱后黃疸。特征為周期性發(fā)作、貧血及血紅蛋白尿。需進(jìn)行瘧原蟲檢查，使用青蒿素類抗瘧藥，重癥需配合輸血和腎支持治療。
溶血性黃疸患者應(yīng)避免劇烈運動、感染和氧化應(yīng)激因素。飲食宜選擇低脂高蛋白食物，適量補(bǔ)充維生素E和葉酸。注意觀察尿色變化，定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。溶血急性期需臥床休息，保持每日尿量，出現(xiàn)頭痛嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就醫(yī)。遺傳性疾病患者應(yīng)進(jìn)行家族篩查和生育咨詢。
