硬皮病系統(tǒng)性硬化癥可引起皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟器官受累等多系統(tǒng)癥狀。主要表現(xiàn)包括皮膚增厚變硬、肢端血管痙攣、肺纖維化、消化道功能障礙及腎臟損害等。
1、皮膚病變：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃，逐漸發(fā)展為對稱性硬化，皮膚呈蠟樣光澤。晚期出現(xiàn)皮膚萎縮、色素沉著或脫失，面部表情固定呈"面具臉"。皮膚病變可限制關(guān)節(jié)活動，導(dǎo)致手指屈曲畸形。
2、雷諾現(xiàn)象：
90%患者首發(fā)肢端遇冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅三相顏色變化，伴麻木刺痛。嚴(yán)重者出現(xiàn)指端潰瘍或壞疽，與血管內(nèi)皮損傷、血小板活化導(dǎo)致微循環(huán)障礙有關(guān)。
3、肺部受累：
肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳，高分辨率CT顯示磨玻璃樣改變。肺動脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)心悸、下肢水腫，是主要死亡原因之一。
4、消化道癥狀：
食管下段平滑肌萎縮引起反流性食管炎，表現(xiàn)為燒心、吞咽困難。腸道蠕動減弱導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替，嚴(yán)重者出現(xiàn)假性腸梗阻。胃竇血管擴張可能引發(fā)消化道出血。
5、腎臟損害：
腎危象是急癥表現(xiàn)，突發(fā)惡性高血壓伴急性腎衰竭，與腎小動脈內(nèi)膜增生相關(guān)。慢性腎損害表現(xiàn)為蛋白尿、血肌酐緩慢升高，需警惕硬皮病腎危象風(fēng)險因素如激素使用史。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤，避免外傷；冬季注意四肢保暖預(yù)防雷諾現(xiàn)象發(fā)作；少食多餐、餐后直立減輕反流癥狀；定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲及腎功能。建議進(jìn)行溫和關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練，如太極拳、水中運動等維持關(guān)節(jié)靈活性，同時保證充足蛋白質(zhì)攝入預(yù)防肌肉萎縮。出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難、血壓驟升或肢端潰瘍時應(yīng)及時就診。
