皮羅綜合征Pierre Robin序列征的治療需根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度采取個體化方案,主要干預(yù)方式包括體位管理、呼吸支持、喂養(yǎng)輔助及手術(shù)治療。
輕度患者可通過體位調(diào)整改善癥狀。俯臥位或側(cè)臥位能利用重力作用減輕舌根后墜,緩解氣道阻塞。喂養(yǎng)困難時可選擇專用奶瓶或鼻胃管喂養(yǎng),確保營養(yǎng)攝入。呼吸監(jiān)測尤為重要,夜間建議使用血氧儀觀察缺氧情況。
中度癥狀需聯(lián)合多學(xué)科干預(yù)。口腔矯形器治療適用于下頜發(fā)育不良者,通過被動牽引促進(jìn)下頜骨生長。持續(xù)氣道正壓通氣CPAP能有效維持上氣道開放,嚴(yán)重呼吸暫停者需考慮氣管切開術(shù)。伴隨腭裂患者可在1歲左右行腭裂修復(fù)術(shù)。
重度病例往往需要外科干預(yù)。下頜骨牽引成骨術(shù)適用于嚴(yán)重小下頜畸形,通過漸進(jìn)式牽引延長下頜骨。舌-唇粘連術(shù)可暫時性固定舌體位置防止后墜。部分患者需行扁桃體/腺樣體切除術(shù)解除上氣道梗阻。所有治療方案需由顱頜面外科、耳鼻喉科及兒科醫(yī)生共同評估制定。
新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難者需立即轉(zhuǎn)入NICU監(jiān)護(hù)。喂養(yǎng)量不足體重10%時建議靜脈營養(yǎng)支持。建議每3-6個月復(fù)查顱面部CT評估骨骼發(fā)育情況,語言發(fā)育遲緩者需早期介入言語訓(xùn)練。