硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要癥狀包括皮膚變硬增厚、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型,癥狀表現(xiàn)和嚴(yán)重程度有所不同。
1、皮膚變硬增厚
皮膚變硬增厚是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚硬化、彈性喪失。局限性硬皮病主要影響四肢和軀干皮膚,系統(tǒng)性硬皮病則可累及全身皮膚。皮膚病變會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限等癥狀。
2、雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化,伴有麻木疼痛感。這是硬皮病早期常見癥狀,由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血引起。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍甚至壞疽。
3、關(guān)節(jié)疼痛
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見癥狀,多發(fā)生在手指、腕關(guān)節(jié)等部位。由于皮膚纖維化牽拉和滑膜炎導(dǎo)致,可伴有肌腱摩擦音。長期病變可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和活動(dòng)受限。
4、消化道癥狀
消化道受累表現(xiàn)為吞咽困難、胃灼熱、腹脹便秘等癥狀。食管運(yùn)動(dòng)功能障礙導(dǎo)致反流性食管炎,腸道蠕動(dòng)減弱引起消化不良。嚴(yán)重者可出現(xiàn)營養(yǎng)不良和體重下降。
5、心肺功能異常
肺部病變表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短,嚴(yán)重者發(fā)展為肺纖維化。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭。肺動(dòng)脈高壓是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,需要早期發(fā)現(xiàn)和治療。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖避免寒冷刺激,戒煙戒酒,保持適度運(yùn)動(dòng)防止關(guān)節(jié)僵硬。飲食上建議少食多餐,避免辛辣刺激性食物,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期隨訪監(jiān)測(cè)心肺功能,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行藥物治療和康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。