天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重的自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，易破潰形成糜爛面。該病主要由免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚細胞間的連接結構導致，可分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等亞型。
1、病因機制
天皰瘡的核心發(fā)病機制是自身抗體攻擊橋粒芯蛋白或橋粒膠蛋白，導致表皮細胞間連接結構破壞。遺傳易感性、藥物誘發(fā)、病毒感染等因素可能參與免疫異常激活。部分患者合并胸腺瘤、重癥肌無力等其他自身免疫性疾病。
2、典型癥狀
皮膚出現(xiàn)黃豆至雞蛋大小的松弛水皰，皰壁薄易破，尼氏征陽性。尋常型天皰瘡多先發(fā)于口腔黏膜，落葉型則好發(fā)于頭面及軀干。糜爛面滲出明顯，繼發(fā)感染時可伴膿性分泌物和疼痛。
3、診斷方法
組織病理學檢查可見表皮內水皰和棘層松解細胞。直接免疫熒光顯示IgG和補體在表皮細胞間沉積。間接免疫熒光檢測血清中抗橋?？贵w，抗體滴度與疾病活動度相關。
4、治療原則
糖皮質激素是基礎治療藥物，常用潑尼松、甲潑尼龍等。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤可減少激素用量。生物制劑利妥昔單抗針對B細胞治療頑固病例。局部處理包括抗菌溶液濕敷和外用糖皮質激素。
5、預后管理
規(guī)范治療下多數(shù)患者可控制病情，但需警惕長期大劑量激素的副作用。定期監(jiān)測血壓、血糖和骨密度。避免陽光暴曬和皮膚摩擦，保持創(chuàng)面清潔。復發(fā)時需及時調整免疫抑制方案。
天皰瘡患者應保持高蛋白、高維生素飲食，有助于創(chuàng)面修復。選擇寬松棉質衣物減少摩擦，洗澡時水溫不宜過高。嚴格遵醫(yī)囑調整藥物劑量，不可自行減停激素。觀察新發(fā)水皰和黏膜破損情況，合并發(fā)熱或創(chuàng)面化膿需立即就醫(yī)。心理疏導對改善長期治療依從性具有重要作用。
