新生兒溶血性黃疸是指因母嬰血型不合導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速,膽紅素生成過多引起的黃疸,常見于ABO或Rh血型不合。主要表現(xiàn)有皮膚黃染、嗜睡、喂養(yǎng)困難等,需通過光療、換血等方式干預(yù)。
1. 發(fā)病機(jī)制
母嬰血型不合是核心誘因,當(dāng)胎兒紅細(xì)胞表面抗原與母體抗體結(jié)合時(shí),會(huì)觸發(fā)免疫性溶血。ABO血型系統(tǒng)中母親為O型而胎兒為A/B型,或Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時(shí),母體產(chǎn)生的IgG抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),導(dǎo)致紅細(xì)胞膜破裂釋放大量未結(jié)合膽紅素。肝臟代謝能力不足加劇膽紅素蓄積,引發(fā)皮膚黏膜黃染。
2. 臨床表現(xiàn)
黃疸多在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重,先見于面部后蔓延至軀干四肢?;純嚎砂樨氀病⒎磻?yīng)低下、拒奶及肌張力減退,嚴(yán)重者出現(xiàn)尖叫、角弓反張等膽紅素腦病征象。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示總膽紅素值上升,以間接膽紅素增高為主,血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)異常。
3. 診斷方法
結(jié)合母嬰血型檢測(cè)、直接抗人球蛋白試驗(yàn)及血清膽紅素動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)可確診。外周血涂片見球形紅細(xì)胞,游離抗體試驗(yàn)陽性提示存在致敏紅細(xì)胞。需與生理性黃疸、感染性黃疸及遺傳性溶血性疾病鑒別,必要時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)排除葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等病因。
4. 治療措施
光療是首選方案,通過波長(zhǎng)425-475nm藍(lán)光促使膽紅素異構(gòu)化排出。重癥需換血治療清除抗體和致敏紅細(xì)胞,靜脈注射用免疫球蛋白可阻斷溶血進(jìn)程。藥物方面可選用苯巴比妥誘導(dǎo)肝酶活性,白蛋白注射液結(jié)合游離膽紅素,但須嚴(yán)格遵醫(yī)囑控制劑量。
5. 預(yù)防護(hù)理
Rh陰性孕婦產(chǎn)前需注射抗D免疫球蛋白預(yù)防致敏。母乳喂養(yǎng)應(yīng)持續(xù)以促進(jìn)膽紅素排泄,但母乳性黃疸需暫停哺乳。日常觀察黃疸范圍變化及神經(jīng)癥狀,避免脫水或感染加重病情。出院后定期監(jiān)測(cè)膽紅素反彈,補(bǔ)充鐵劑糾正貧血。
家長(zhǎng)需每日在自然光下觀察新生兒黃疸變化,記錄喂養(yǎng)量及大小便次數(shù)。保持室溫適宜減少能量消耗,避免使用磺胺類等可能加重溶血的藥物。若發(fā)現(xiàn)黃疸蔓延至手足心、出現(xiàn)發(fā)熱或抽搐等危急表現(xiàn),須立即返院治療。產(chǎn)后42天隨訪時(shí)應(yīng)復(fù)查血紅蛋白及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育評(píng)估。