兒童重癥肌無力Juvenile Myasthenia Gravis， JMG的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和分型制定個體化方案。主要治療方式包括膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)及支持治療。
膽堿酯酶抑制劑是基礎(chǔ)治療藥物，通過延緩乙酰膽堿降解改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能。常用藥物包括溴吡斯的明，可緩解眼瞼下垂、復(fù)視等早期癥狀，但需注意藥物過量可能誘發(fā)膽堿能危象。
免疫調(diào)節(jié)治療適用于中重度全身型患者。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可抑制自身抗體產(chǎn)生，多數(shù)患者用藥后癥狀明顯改善。對于激素依賴或無效者，可選用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、他克莫司，需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。靜脈注射免疫球蛋白IVIG和血漿置換適用于肌無力危象或術(shù)前準(zhǔn)備，能快速清除循環(huán)抗體。
胸腺切除術(shù)對合并胸腺增生或胸腺瘤的全身型患者療效顯著，術(shù)后約70%患者癥狀緩解。手術(shù)時機建議選擇病情穩(wěn)定期，術(shù)式多采用經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。
支持治療包括呼吸功能監(jiān)測和營養(yǎng)管理。出現(xiàn)呼吸肌無力時應(yīng)及時使用無創(chuàng)通氣，必要時氣管插管。吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地，嚴(yán)重者需鼻飼喂養(yǎng)。康復(fù)訓(xùn)練可改善肌肉耐力，推薦低強度有氧運動和呼吸肌鍛煉。
少數(shù)難治性病例可考慮利妥昔單抗等生物靶向治療。治療期間需定期評估肌力變化和藥物不良反應(yīng)，避免使用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可獲得良好預(yù)后，但需長期隨訪監(jiān)測病情進展。
