肥大細胞增多癥可通過抗組胺藥物、酪氨酸激酶抑制劑、光療、骨髓移植、糖皮質(zhì)激素等方式治療。該病通常與KIT基因突變、免疫異常、慢性炎癥刺激、遺傳因素、環(huán)境誘因等原因有關。
1、抗組胺治療：H1受體拮抗劑如氯雷他定、西替利嗪可緩解皮膚瘙癢和潮紅，H2受體拮抗劑如法莫替丁能減少胃酸分泌。這類藥物適用于輕癥患者，需長期規(guī)律服用以控制組胺釋放癥狀。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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2、靶向藥物治療：中重度患者可使用酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼、米哚妥林，通過阻斷KIT基因異?；罨种品蚀蠹毎鲋?。約60%患者用藥后脾臟體積縮小，需定期監(jiān)測肝功能與血常規(guī)。
3、紫外線療法：窄譜UVB照射可改善皮膚肥大細胞浸潤導致的色素沉著和風團，每周2-3次治療，累計20次后有效率可達75%。治療期間需配合潤膚劑預防皮膚干燥。
4、造血干細胞移植：侵襲性系統(tǒng)性肥大細胞增多癥患者可考慮異基因移植，清髓性預處理方案結合環(huán)孢素抗排異，5年生存率約40%。移植后需預防感染和移植物抗宿主病。
5、糖皮質(zhì)激素應用：潑尼松、甲潑尼龍適用于急性肥大細胞脫顆粒引發(fā)的過敏性休克，靜脈給藥能快速抑制炎癥介質(zhì)釋放。短期沖擊治療3-5天后需逐步減量以避免副作用。
日常需避免劇烈運動、酒精、辛辣食物等肥大細胞脫顆粒誘因，建議穿著純棉衣物減少摩擦刺激。皮膚病變者可使用含神經(jīng)酰胺的保濕霜，合并骨質(zhì)疏松患者應補充鈣劑和維生素D。定期檢測類胰蛋白酶水平有助于評估疾病活動度，突發(fā)呼吸困難或血壓下降需立即急診處理。
