急淋巴細胞性白血病是一種起源于淋巴細胞的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓中異常淋巴細胞增殖、正常造血功能受抑制。該病可能與遺傳易感性、電離輻射暴露、化學(xué)毒物接觸、病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān)，治療方式包括化療、靶向治療、造血干細胞移植、免疫療法、支持治療等。
達希納 尼洛替尼
生產(chǎn)廠家：北京諾華制藥有限公司
功能主治：對既往治療（包括伊馬替尼）耐藥或不耐受的費城染色體陽性的慢性髓性白血病（Ph+CML）慢性期或加速期成人患者。
用法用量：本品的初始治療應(yīng)該在對CML患者有治療經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下進行。對伊馬替尼耐藥的定義是：伊馬替尼治療3個月未能達到完全血液學(xué)緩解、治療6個月未能達到細胞遺傳學(xué)緩解或治療12個月未能達到主要細胞遺傳學(xué)緩解，失去已經(jīng)獲得的完全血液學(xué)緩解或細胞遺傳學(xué)緩解、疾病進展或出現(xiàn)耐藥的Bcr-Abl激酶突變。對伊馬替尼不耐受的定義是：盡管采用了最佳支持治療，在任何劑量和/或治療期間，患者仍由于3或4級不良事件的持續(xù)存在而中止伊馬替尼治療；或者，盡管采用了最佳支持治療，與伊馬替尼治療相關(guān)的2級不良事件仍持續(xù)時間≥1個月，或反復(fù)發(fā)生超過3次，不論是否劑量減少或中止治療。推薦劑量為每日2次，每次400mg，間隔約12小時，飯前至少1小時之前或飯后至少2小時之后服用。只要患者持續(xù)受益，本品治療應(yīng)持續(xù)進行。膠囊應(yīng)用水完整吞服，不應(yīng)咀嚼或吮吸，不應(yīng)打開膠囊。手接觸膠囊后應(yīng)立即清洗。小心不要吸入膠囊中的任何粉末（比如膠囊損壞），也不要讓藥粉接觸皮膚或粘膜。如果發(fā)生皮膚接觸，用肥皂和水清洗局部。如果眼睛接觸了藥粉，用水沖洗。如果膠囊中的藥粉撒出，應(yīng)該用手套和可棄去的濕毛巾擦去，置于密封的容器中正確丟棄。劑量調(diào)整：如果心電圖顯示QTc>480毫秒，則應(yīng)停止服用本品，及時檢測血清鉀和鎂，如果血清鉀和鎂低于正常值低限，則應(yīng)補液使之達到正常范圍，并必須檢查合并用藥的情況；如果QTcF恢復(fù)到480毫秒，則應(yīng)停止使用本品。任何1次的劑量調(diào)整，均應(yīng)在7天后復(fù)查心電圖。如果出現(xiàn)血液學(xué)毒性（加速期：ANC20×109/升以上，或者慢性期患者血象恢復(fù)至ANC>1.0×109/升或血小板>50×109/升，則可以重新按照初始劑量服用。如果血象仍然低，可考慮減低本品劑量，每日服用1次，每次400mg。如果出現(xiàn)有顯著臨床意義的中度或嚴重的非血液學(xué)毒性，應(yīng)該中止服藥；一旦毒性緩解，可以恢復(fù)每日1次，每次400mg的劑量。如果臨床上適合，可考慮將劑量重新增加至每日2次，每次400mg。血清脂肪酶升高：如果出現(xiàn)3-4級血清脂肪酶升高，劑量應(yīng)降低至每日1次，每次400mg或中止服藥。應(yīng)每月監(jiān)測血清脂肪酶。膽紅素和肝轉(zhuǎn)氨酶升高：如果出現(xiàn)3-4級膽紅素升高，劑量應(yīng)降低至每日1次，每次400mg或中止服藥。應(yīng)每月監(jiān)測膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶。特殊劑量推薦兒童和青少年：尚無在兒童或青少年中進行的臨床研究。所以不推薦用于治療小于18歲的患者。老年患者：對超過65歲的患者，不需要進行特殊的劑量調(diào)整。腎功能不全的患者：尚無在腎功能不全的患者中進行的臨床研究。本品及其代謝產(chǎn)物只有少部分經(jīng)腎排泄，所以預(yù)計腎功能不全的患者并不會出現(xiàn)總體清除率的降低。對腎功能不全的患者，不需要進行劑量調(diào)整。肝功能不全的患者：沒有在肝功能不全的患者中對本品進行過研究。所以對轉(zhuǎn)氨酶超過正常值2.5倍或膽紅素升高超過正常值1.5倍的肝功能不全患者，不推薦本品治療。
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1、遺傳因素：部分患者存在染色體異常如費城染色體或特定基因突變，這類人群需進行遺傳咨詢。治療以靶向藥物為主，如伊馬替尼、達沙替尼、尼洛替尼等可針對特定基因突變發(fā)揮作用。
2、環(huán)境暴露：長期接觸苯類化學(xué)物質(zhì)或接受大劑量放射線可能誘發(fā)疾病。確診后需立即脫離暴露環(huán)境，采用VDLP方案長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松進行誘導(dǎo)化療。
3、免疫功能異常：艾滋病或器官移植后使用免疫抑制劑可能增加患病風(fēng)險。治療方案需結(jié)合基礎(chǔ)疾病調(diào)整，可嘗試CAR-T細胞免疫療法或使用利妥昔單抗等生物制劑。
4、病毒感染：EB病毒或HTLV-1病毒感染與發(fā)病相關(guān)。除常規(guī)化療外，需進行抗病毒治療，造血干細胞移植前應(yīng)篩查病毒載量。典型癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛。
5、造血微環(huán)境改變：骨髓基質(zhì)細胞異常影響淋巴細胞分化。治療需聯(lián)合環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷等藥物，嚴重病例需進行異基因造血干細胞移植。常見表現(xiàn)有貧血、出血傾向、反復(fù)感染。
患者日常需保持高蛋白飲食如魚肉蛋奶，避免生冷食物。適度進行散步、瑜伽等低強度運動，治療期間注意口腔護理和肛周清潔。定期監(jiān)測血常規(guī)，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或皮下瘀斑應(yīng)及時就醫(yī)。維持居住環(huán)境清潔，接種滅活疫苗預(yù)防感染。
