先天性晶狀體脫位主要表現(xiàn)為視力模糊、單眼復(fù)視、虹膜震顫、前房深度異常及繼發(fā)性青光眼等癥狀。該疾病可能與馬凡綜合征、同型半胱氨酸尿癥、外傷、遺傳因素及眼部發(fā)育異常有關(guān)。
1、視力模糊
晶狀體位置異常導(dǎo)致屈光狀態(tài)改變，患者常出現(xiàn)漸進性視力下降。脫位的晶狀體可能偏離視軸中心，造成光線無法正常聚焦于視網(wǎng)膜。部分患者伴隨近視或散光度數(shù)突然增加，需通過驗光檢查確認(rèn)屈光變化。早期可通過框架眼鏡矯正，嚴(yán)重時需手術(shù)干預(yù)。
2、單眼復(fù)視
晶狀體半脫位時可能產(chǎn)生棱鏡效應(yīng)，導(dǎo)致單眼視物重影。患者主訴視物有疊影現(xiàn)象，閉另一眼后癥狀仍存在。常見于晶狀體邊緣移位至瞳孔區(qū)，造成光線分束。需與眼外肌麻痹鑒別，通過裂隙燈檢查可觀察到晶狀體位置偏移。
3、虹膜震顫
晶狀體懸韌帶斷裂或松弛時，眼球轉(zhuǎn)動可見虹膜前后擺動。此體征在快速側(cè)向注視時尤為明顯，因失去晶狀體支撐的虹膜隨房水流動而震顫。需注意與虹膜睫狀體炎相區(qū)分，后者多伴充血及疼痛。
4、前房深度異常
晶狀體前脫位會導(dǎo)致前房變淺，后脫位則使前房加深。前房深度測量是重要診斷依據(jù)，前房極淺時可能誘發(fā)急性閉角型青光眼。超聲生物顯微鏡檢查可精確評估晶狀體位置與懸韌帶狀態(tài)。
5、繼發(fā)性青光眼
晶狀體全脫位至前房可能阻塞房角，脫入玻璃體腔可引發(fā)晶狀體溶解性青光眼。表現(xiàn)為眼壓急劇升高伴頭痛嘔吐，需緊急降眼壓處理。長期慢性青光眼可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，需定期監(jiān)測眼壓與視野。
先天性晶狀體脫位患者應(yīng)避免劇烈運動以防脫位加重，定期進行眼科檢查監(jiān)測視力與眼壓變化。飲食注意補充維生素A與抗氧化物質(zhì)，避免高糖飲食影響膠原代謝。若出現(xiàn)突發(fā)眼痛或視力驟降需立即就醫(yī)，根據(jù)脫位程度選擇晶狀體摘除聯(lián)合人工晶體植入等手術(shù)方案。
