P血型是指紅細(xì)胞表面缺乏P1抗原的罕見血型系統(tǒng)，屬于國際輸血協(xié)會確認(rèn)的43個(gè)血型系統(tǒng)之一。P血型系統(tǒng)主要包括P1、P2、P1k、P2k和p五種表型，其中p表型最為罕見，亞洲人群中出現(xiàn)概率極低。該血型可能影響輸血相容性和孕婦妊娠風(fēng)險(xiǎn)，需通過特殊血清學(xué)檢測確認(rèn)。
1、血型系統(tǒng)分類
P血型系統(tǒng)獨(dú)立于ABO和Rh系統(tǒng)，其抗原由糖脂分子構(gòu)成。P1抗原表達(dá)受FUT1基因調(diào)控，約80%人群為P1陽性。該系統(tǒng)五種表型中，P1和P2屬于常見表型，P1k、P2k及p表型均屬罕見變異，不同表型間輸血可能引發(fā)溶血反應(yīng)。
2、血清學(xué)特征
檢測需使用抗P1、抗PP1Pk等特殊試劑。p表型紅細(xì)胞對所有P系統(tǒng)抗體均無反應(yīng)，血清中含抗PP1Pk抗體。這種天然抗體在4℃時(shí)活性最強(qiáng)，可能導(dǎo)致交叉配血困難，輸血前需進(jìn)行抗體篩查和吸收放散試驗(yàn)。
3、臨床意義
P血型不合可能引發(fā)輸血后溶血反應(yīng)或新生兒溶血病。p表型女性妊娠時(shí)，若胎兒遺傳父親P抗原，母體抗PP1Pk抗體可能通過胎盤引致胎兒貧血。此類孕婦需監(jiān)測抗體效價(jià)，必要時(shí)進(jìn)行宮內(nèi)輸血或提前分娩。
4、遺傳機(jī)制
P血型表型由A4GALT和B3GALNT1基因共同決定。p表型為常染色體隱性遺傳，需父母雙方均攜帶突變基因?；驒z測可輔助診斷，特別對家系中有不明原因溶血史或反復(fù)流產(chǎn)史的個(gè)體具有篩查價(jià)值。
5、輸血管理
p表型患者需輸注p表型或自體血液，緊急情況下可選用洗滌紅細(xì)胞。血庫應(yīng)建立稀有血型檔案，推薦患者加入稀有血型互助組織。對于含抗PP1Pk抗體的患者，血漿制品需經(jīng)特殊處理避免被動抗體輸入。
發(fā)現(xiàn)P血型異常者應(yīng)避免隨意獻(xiàn)血，定期進(jìn)行抗體監(jiān)測。育齡女性需在孕前進(jìn)行血型鑒定，孕期加強(qiáng)胎兒超聲監(jiān)測。日常生活中注意攜帶血型卡，外傷或手術(shù)前主動告知醫(yī)護(hù)人員血型特殊性。建議近親成員進(jìn)行血型篩查，建立家庭血型檔案以備應(yīng)急所需。存在反復(fù)流產(chǎn)或輸血反應(yīng)病史者，可考慮進(jìn)行擴(kuò)展血型基因檢測明確病因。
