腹膜后纖維化多數(shù)情況下需要手術(shù)治療。治療方案選擇主要取決于纖維化范圍、是否壓迫輸尿管或血管、腎功能損傷程度、藥物治療反應(yīng)以及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
1、纖維化范圍：
局限性纖維化可考慮藥物控制，若病變廣泛包裹腹膜后大血管或雙側(cè)輸尿管，通常需手術(shù)松解。影像學(xué)檢查顯示纖維組織包繞血管周徑超過50%或?qū)е鹿芮华M窄超過70%時(shí)，手術(shù)干預(yù)可預(yù)防缺血性損傷。
2、輸尿管壓迫：
出現(xiàn)腎積水或腎功能進(jìn)行性下降是明確手術(shù)指征。纖維化組織壓迫輸尿管可能導(dǎo)致尿液引流受阻，此時(shí)需行輸尿管松解術(shù)或輸尿管支架置入，必要時(shí)聯(lián)合輸尿管-膀胱再植術(shù)。
3、血管受累：
腹主動(dòng)脈或下腔靜脈受壓引發(fā)下肢水腫、血栓形成時(shí)需血管外科干預(yù)。手術(shù)方式包括血管外膜剝脫術(shù)、血管旁路移植術(shù)等，合并血栓者需同期取栓。
4、藥物無效：
激素聯(lián)合免疫抑制劑治療3-6個(gè)月無效，或激素減量后病情反復(fù)，應(yīng)考慮手術(shù)探查。特發(fā)性腹膜后纖維化對(duì)藥物反應(yīng)較好，但繼發(fā)于惡性腫瘤或感染灶的纖維化往往需要手術(shù)清除原發(fā)病灶。
5、急癥情況：
突發(fā)腎功能衰竭、腸系膜缺血或下肢動(dòng)脈急性閉塞需急診手術(shù)。這類情況約占腹膜后纖維化患者的15%，延遲處理可能造成不可逆器官損傷。
術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪腎功能及影像學(xué)變化，建議每3個(gè)月復(fù)查泌尿系超聲和血肌酐。日常避免接觸石棉等致病因素，適度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)淋巴回流，控制血壓在130/80mmHg以下。出現(xiàn)腰背痛加重或下肢水腫應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT，藥物治療患者需定期監(jiān)測(cè)血糖和骨密度。合并自身免疫疾病者需風(fēng)濕免疫科協(xié)同管理。
