小兒庫(kù)欣綜合征多數(shù)情況下可以治愈，治療方法包括手術(shù)切除腫瘤、藥物治療控制激素分泌、放射治療輔助、生活方式調(diào)整及定期隨訪監(jiān)測(cè)。治療效果與病因類(lèi)型、診斷時(shí)機(jī)、治療方案選擇、并發(fā)癥管理及個(gè)體差異密切相關(guān)。
1、手術(shù)切除：
約80%的庫(kù)欣綜合征由垂體或腎上腺腫瘤引起，手術(shù)是首選方案。垂體微腺瘤經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)切除成功率可達(dá)70%-90%，腎上腺腫瘤腹腔鏡切除后皮質(zhì)醇水平多在1-2周內(nèi)恢復(fù)正常。術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性腎上腺功能不全，需短期激素替代治療。
2、藥物治療：
對(duì)于手術(shù)禁忌或復(fù)發(fā)患者，可使用酮康唑抑制皮質(zhì)醇合成，劑量需根據(jù)體重調(diào)整。米托坦能選擇性破壞腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞，適用于腎上腺癌病例。帕瑞肽作為生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物，可控制垂體源性的ACTH過(guò)度分泌。
3、放射治療：
垂體立體定向放療適用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)腫瘤，起效需6-18個(gè)月，期間需藥物過(guò)渡。兒童采用分次低劑量方案總劑量45-50Gy可降低垂體功能減退風(fēng)險(xiǎn)，需定期評(píng)估生長(zhǎng)激素、甲狀腺功能。
4、病因差異：
垂體腺瘤治愈率最高，異位ACTH綜合征需尋找隱匿腫瘤灶。原發(fā)性腎上腺病變中，單側(cè)腺瘤預(yù)后優(yōu)于增生。醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征在停用糖皮質(zhì)激素后3-12個(gè)月可逐步恢復(fù)下丘腦-垂體-腎上腺軸功能。
5、長(zhǎng)期管理：
治愈后需監(jiān)測(cè)身高體重增速、骨齡進(jìn)展及血壓變化。每6個(gè)月復(fù)查皮質(zhì)醇節(jié)律和ACTH水平，警惕腫瘤復(fù)發(fā)。生長(zhǎng)遲緩者可能需要生長(zhǎng)激素治療，骨質(zhì)疏松患者需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。
患兒日常需保持低鹽高蛋白飲食，每日鈉攝入控制在2-3克以?xún)?nèi)，適量補(bǔ)充富含鉀的香蕉、菠菜等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防病理性骨折，建議進(jìn)行游泳、散步等低沖擊活動(dòng)。心理支持尤為重要，庫(kù)欣綜合征導(dǎo)致的體型改變可能引發(fā)自卑情緒，家長(zhǎng)應(yīng)鼓勵(lì)孩子參與社交活動(dòng)。建立規(guī)律的睡眠習(xí)慣有助于激素節(jié)律恢復(fù)，術(shù)后恢復(fù)期可每3個(gè)月進(jìn)行眼科檢查排除白內(nèi)障。治療期間所有藥物調(diào)整均需在內(nèi)分泌科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行增減劑量。
