硬皮病系統(tǒng)性硬化癥患者的生存期差異較大，多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存。生存時(shí)間與疾病分型、內(nèi)臟受累程度及治療干預(yù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)，早期局限性硬皮病10年生存率可達(dá)80%以上，而彌漫型伴肺纖維化或肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后相對(duì)較差。
一、疾病分型與生存期差異：
局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化，內(nèi)臟器官受累較輕，此類患者壽命接近正常人群。彌漫型硬皮病進(jìn)展較快，2-3年內(nèi)可能出現(xiàn)肺、心、腎等多系統(tǒng)損害，需重點(diǎn)關(guān)注間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展。合并肺動(dòng)脈高壓患者5年生存率約60%，腎危象未經(jīng)及時(shí)干預(yù)可能危及生命。
二、延長(zhǎng)生存期的關(guān)鍵措施：
定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及腎功能是早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟損害的核心手段。針對(duì)肺纖維化可使用抗纖維化藥物，肺動(dòng)脈高壓需使用血管擴(kuò)張劑。雷諾現(xiàn)象患者應(yīng)嚴(yán)格保暖避免指端潰瘍，腎危象需通過(guò)降壓藥物控制。自體干細(xì)胞移植對(duì)部分快速進(jìn)展型患者可能改善預(yù)后。
日常需保持皮膚保濕避免干裂，進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練防止攣縮。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物，吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地。適度溫水浴促進(jìn)血液循環(huán)，但避免水溫過(guò)高加重血管痙攣。心理支持對(duì)緩解疾病焦慮至關(guān)重要，建議加入患者互助組織。冬季注意防寒保暖，戒煙并避免接觸硅塵等環(huán)境誘因，每3-6個(gè)月進(jìn)行系統(tǒng)復(fù)查評(píng)估疾病進(jìn)展。
